哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症

哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症又称哮喘性嗜酸粒细胞增多症(asthmatic pu...

别名:哮喘性嗜酸粒细胞增多症,支气管中央型肉芽肿病,支气管肺曲菌病

就诊科室:内科 呼吸内科 

医生指导:哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症常见问题 >>

介绍

哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症又称哮喘性嗜酸粒细胞增多症(asthmaticpulmonaryeosinophilia),也称支气管中央型肉芽肿病(Bronchocentricgranulomatosis),或称支气管肺曲菌病(broinchopulmonaryaspergillosis)。以反复哮喘发作为其主要特征,大多数病人有个人或家族过敏史,多在40~60岁发病,女性多见。

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症状

多为中年起病,女性多见。其临床症状与内源性哮喘相似,有的患者可咯出小的痰栓或支气管管型,内含大量嗜酸粒细胞和(或)真菌菌丝。随着病程的发展,可见到5个临床期:

1.急性期

主要表现为哮喘,IgE常大于2500ng/ml,皮试阳性伴胸部X线改变。

2.缓解期

临床缓解,IgE及X线表现均正常。

3.加重期

症状类似于急性期,或仅有IgE升高和出现新的肺部浸润改变。

4.激素依赖期

哮喘症状需用激素控制,IgE水平持续升高。

5.纤维化期

由于纤维化,常表现出难以控制的气急症状。X线表现为近端支气管扩张,可见游走性阴影,有时可见手指样或指套样阴影。痰检时可以发现淡黄色栓状物,内含烟曲菌菌丝体及嗜酸粒细胞黏液等。IgE升高。烟曲菌皮试及支气管激发试验常呈阳性反应。肺功能检查有明显的阻塞性通气功能障碍。与一般的支气管哮喘比较,本症的阻塞可逆性较差,故其哮喘症状多较顽固。

病因

多数患者对烟曲菌过敏,也有的患者对念珠菌、花粉或某些药物过敏。约80%的患者烟曲菌皮试阳性,血清中可检出升高的IgE及IgG沉淀抗体。以烟曲菌提取物作支气管激发试验时可呈双相反应,故推测本病涉及Ⅰ型及Ⅲ型变态反应,也有人认为Ⅳ型变态反应亦参与其中。

支气管周围和肺泡间隔有浆细胞、单核细胞和大量嗜酸粒细胞浸润,细支气管粘液腺及杯状细胞增生,终末细支气管扩张并有痰液充于其内,有时可以找到真菌菌丝。

检查

X线表现为近端支气管扩张,可见游走性阴影,有时可见手指样或指套样阴影。

痰检时可以发现淡黄色栓状物,内含烟曲菌菌丝体及嗜酸粒细胞粘液等。IgE升高。烟曲菌皮试及支气管激发试验常呈阳性反应。

肺功能检查有明显的阻塞性通气功能障碍。与一般的支气管哮喘比较,本症的阻塞可逆性较差,故其哮喘症状多较顽固。

鉴别

诊断主要根据有支气管哮喘表现,肺部浸润改变或伴近端支气管扩张,痰和血中嗜酸粒细胞增多,对烟曲菌等抗原皮试阳性以及血中IgE升高或出现沉淀抗体。主要应与内源性哮喘鉴别。内源性哮喘大多数指非过敏原因引起的哮喘,病人中过敏体质和家庭过敏史较少,由感染(病毒、细菌)引起哮喘发作最常见。此外接触寒冷空气、大气污染、职业性粉尘、烟雾也引起哮喘发作。

并发症

大叶性肺炎,小叶性肺炎。发育不良和胸廓畸形儿童哮喘,常常引起发育不良和胸廓畸形,究其因素是多方面的,如营养不足,低氧血症,内分泌紊乱等,有报告长期全身使用皮质激素的患儿,有30%发育不良。慢阻肺,肺动脉高压和慢性肺心病其发病与哮喘引起的长期或反复气道阻塞,感染,缺氧,高碳酸血症,酸中毒及血液粘稠度增高等有关。

治疗

一经明确诊断即应使用肾上腺皮质激素,泼尼松20~30mg/d,直至哮喘症状缓解及肺部阴影消失。长期维持治疗可防止纤维化的发生,常用量为7.5mg~15mg/d。也有人使用局部吸入激素维持治疗,但有效性尚待确定。忌用烟曲菌提取物脱敏,因其会产生不良的局部反应并可使症状加重。

预防

1、在明确过敏原后应避免与其再接触,例如:如是由于室内尘埃或螨诱发哮喘的发作,就应保持室内的清洁,勤晒被褥,而且应常开窗户通风,保持室内空气的清新。

2、不宜在室内饲养猫,犬等小动物。

3、平时应注意孩子的体格锻炼,如常用冷水洗浴,干毛巾擦身等进行皮肤锻炼,以便肺,气管,支气管的迷走神经的紧张状态得到缓和。

4、加强营养,避免精神刺激,避免感冒和过度疲劳等对预防哮喘的发作也有着重要的作用。

相关疾病

哮喘 支气管扩张 肺曲菌病 嗜酸粒细胞增多症 药物过敏 

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