介绍
多发性肌炎属于炎症性肌病，是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征，病变局限于肌肉时称为多发性肌炎，若病变同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。虽然本病的病因及发病机制尚不十分清楚，但一般认为与自身免疫功能失调有关，例如部分患者同时伴有风湿热、类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病等自身免疫性疾病。近来研究证实，体液免疫和细胞免疫机制异常是导致发病的重要原因，许多患者血中可检测出特异性抗体，如抗肌球蛋白抗体、抗核抗体等，同时也存在T细胞大量激活现象，外周血CD4/CD8比值增高。此外，该病用皮质激素或其他免疫抑制剂治疗后部分患者症状好转或恢复正常，也说明免疫机制在发病中的作用。
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症状
皮肌炎发病高峰年龄是5～10岁，女孩多见。皮肤病变表现先于肌炎，常隐袭起病，经常出现发热及疲乏无力，但往往找不到感染病灶。典型表现为上眼睑出现淡紫色红斑与水肿，逐渐扩展到眶周、颧部及口角，以后颈部、前胸、膝肘关节伸面和指甲周围亦出现相同的红斑与水肿。随病情进展，病变皮肤出现脱屑、萎缩及色素沉积，与硬皮病相似。约60%的患儿出现皮下组织钙化。除皮肤症状外，患儿还可有近端肢体无力、发硬和疼痛，终末期关节屈曲挛缩。
多发性肌炎男女发病率相似，任何年龄均可发病，急性或亚急性起病。以对称性近端肌无力开始，肩胛带肌无力使两肩抬高困难，下肢带肌无力出现上楼和蹲起困难，颈肌亦常受累，患儿抬头无力，部分患儿伴有关节与肌肉疼痛。病情可长时间稳定，也可缓慢进展，累及咽喉肌时出现吞咽和构音困难，腱反射早期存在，晚期随肌萎缩加重而减弱或消失。呼吸肌也可受累，导致呼吸困难及吸入性肺炎，儿童呼吸肌麻痹较成人少见。
病因
多发性肌炎是一组病因不清，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。多为亚急性起病，任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。
检查
急性期外周血白细胞计数增高，稳定期则正常。血沉可增快。血清CK与LDH在病情活动时明显增高。肌电图检查提示肌源性和神经源性病变共同存在，可见自发纤颤电位和正相尖波增多。肌肉活检可发现肌纤维变性、坏死、肌萎缩与再生，肌纤维间质炎性细胞浸润，小血管阻塞，毛细血管内皮增生等病理改变。
鉴别
应当与急性感染性肌炎进行鉴别，后者常继发于流感和其他呼吸道感染，表现为严重的对称性肌肉疼痛和无力，经休息后可在几天内完全缓解。除肌酶增高外，无肌电图和肌活检异常。
并发症
本病预后差，死亡率国外报告为14-50%，国内为9-36%，年老体弱，复发，吞咽，呼吸困难，肺部感染和合并恶性肿瘤者预后更差。
治疗
1.一般治疗
注意休息和适当进行体疗。
2.药物治疗
一般首选皮质激素治疗，可抑制炎症反应，改善症状，早期应用效果好。泼尼松每日2mg/kg，当体温正常、肌力增强、肌酶恢复正常时改为隔日顿服，维持治疗2～3个月后开始逐渐减量。激素治疗无效者可给予免疫抑制剂，病情严重时也可采用静脉滴注丙种球蛋白或血浆置换疗法。
预防
保证足够睡眠，不可过于劳累和精神紧张，不做剧烈活动，根据病情和诊治需要定期随诊复查，以便及时了解掌握病情变化，并按医嘱调整药物，病情稳定或停药后，也应在每年春秋各复查一次，防患未然。
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