介绍
先天性肺囊肿(congenitalpulmonarycyst)是一种较为常见的肺发育异常症。病变的肺组织出现单个或多个囊肿，可累及一个或数个肺叶。其临床表现颇不一致，有的可完全无症状，有的可因囊肿内出现张力性积气而引起严重的压迫症状。
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症状
先天性肺囊肿的临床表现可甚悬殊，依其囊肿的大小、数目，对邻近脏器的影响程度，有无感染及破裂等并发症的存在而表现各异，主要为压迫和感染症状。小的囊肿可没有任何症状，只有在X线检查时才被发现，较大囊肿多于继发感染或突然胀大压迫周围组织时才出现不同症状。如压迫支气管可产生喘鸣、干咳和不同程度的呼吸困难，甚至发绀。压迫食管可致吞咽困难，并发感染时可出现发热、咳嗽、咳痰甚至咯血。体格检查时较小囊肿可无异常体征，较大者则叩诊局部浊音或实音，呼吸音减弱或消失。张力性含气囊肿多见于新生儿及婴儿，有呼吸及心率加快、呼吸窘迫、喘鸣及发绀，叩诊过清音或鼓音，呼吸音消失，伴纵隔与心脏移位，容易合并张力性气胸。慢性感染时表现为反复咳嗽、咳痰及低热等。反复发作的肺部感染的病史和上述X线所见是诊断要点。肺囊肿的临床表现往往是非特异性的，确诊本病主要依靠X线检查。单发的闭合性肺囊肿在X线下显示一个圆形或类圆形的实影，密度均匀，边缘清晰，周围组织一般无明显的炎性浸润。肺外性囊肿多位于前纵隔的上方，多属单发，对气管或主支气管压迫，可引起阵发干咳，呼吸困难，可引起该侧肺组织过度充气，纵隔移位等。诊断依靠支气管镜检查及支气管造影，结合胸部正侧位X线检查，可明确诊断。
病因
病因尚未完全清楚，有人认为是由于在胚胎期肺芽发育过程中出现异常的分支，其远端形成上皮细胞巢，再逐渐分化而形成囊肿，囊肿的管腔呈条索状，与支气管不通或仅有部分沟通。另—种解释认为肺囊肿的形成是在先天性肺不张的基础上，使胚胎期正常的肺结构和上皮细胞的排列发生紊乱而造成。
检查
血气分析有低氧血症。继发感染时，外周血象有白细胞增高和中性粒细胞增高等。1.X线检查胸片上孤立性液性囊肿呈界限清晰的圆形致密阴影。孤立性含气囊肿呈圆形或椭圆形薄壁的透量。如系多发性囊肿，可见多个环形空腔或蜂窝状阴影分布在一个肺叶内。
如肺囊肿位于后纵隔，出现食管压迫症状，吞咽困难时需作钡餐检查，以了解肿物与食管的关系，并可鉴别膈疝。
2.支气管造影可以确定囊肿病变范围和位置。
3.CT对于判断囊肿的部位、大小及邻近脏器的关系有帮助。大疱性囊肿与气胸的鉴别可作增强CT扫描，前者可见到肺血管影。
4.血管造影有助于鉴别隔离肺。
5.B超对于区分肺内、胸膜病变，气体、囊性、实性病变有一定作用，但对肺脓肿、囊性腺瘤等需要更进一步的鉴别。
6.纤维支气管镜检查在出现咯血时，纤维支气管镜可了解黏膜的情况，查清出血部位，除外支气管肿瘤。
鉴别
血气分析有低氧血症。继发感染时，外周血象有白细胞增高和中性粒细胞增高等。
1.X线检查胸片上孤立性液性囊肿呈界限清晰的圆形致密阴影。孤立性含气囊肿呈圆形或椭圆形薄壁的透量。如系多发性囊肿，可见多个环形空腔或蜂窝状阴影分布在一个肺叶内。
如肺囊肿位于后纵隔，出现食管压迫症状，吞咽困难时需作钡餐检查，以了解肿物与食管的关系，并可鉴别膈疝。
2.支气管造影可以确定囊肿病变范围和位置。
3.CT对于判断囊肿的部位、大小及邻近脏器的关系有帮助。大疱性囊肿与气胸的鉴别可作增强CT扫描，前者可见到肺血管影。
4.血管造影有助于鉴别隔离肺。
5.B超对于区分肺内、胸膜病变，气体、囊性、实性病变有一定作用，但对肺脓肿、囊性腺瘤等需要更进一步的鉴别。
6.纤维支气管镜检查在出现咯血时，纤维支气管镜可了解黏膜的情况，查清出血部位，除外支气管肿瘤。
并发症
严重时引起呼吸、循环衰竭，产生这一现象的原因，主要为囊腔与支气管相通，形成张力性气囊肿有关。较大囊肿多有继发感染;如猛烈啼哭、创伤等，可导致张力性气胸。肺囊肿本身无气体交换功能,巨大囊肿可压迫肺组织,造成肺部气体交换障碍,严重者甚至可造成肺动脉压力增高,加重心脏负担。长期反复感染易导致周围组织粘连,影响肺功能,增加手术难度,影响术后恢复。肺囊肿囊壁破坏引起的出血，穿孔,造成气胸，血胸。有文献报道肺囊肿有可能恶变。
治疗
一般诊断明确，在无急性炎症情况下，均应早期手术。因为囊肿容易继发感染，药物治疗非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周围炎症反应，引起胸膜广泛粘连，导致手术较为困难，易发生并发症。年龄幼小，并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、发绀、呼吸窘迫者，更应及早手术，甚至急诊手术才能挽救生命。
手术方式应根据病变部位、大小、感染情况而定。孤立于胸膜下未感染的囊肿，可作单纯囊肿摘除术;局限于肺缘部分的囊肿，可作肺楔形切除术;囊肿感染而致周围粘连或邻近支气管扩张则作肺叶或全肺切除术。双侧性病变，在有手术适应证的前提下，可先作病变严重的一侧。小儿以尽量保留正常肺组织为原则。临床拟诊先天性肺囊肿时，应尽量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例，表现严重呼吸窘迫征、发绀、缺氧严重，又无条件作急诊手术时，才可作囊肿穿刺引流，达到暂时性减压，解除呼吸窘迫症状，作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病变囊肿或肺叶，预后良好。成人患者若术前痰量很多，手术时需作双腔气管插管麻醉，避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸，进胸后先行结扎病肺支气管。如病变过于广泛，肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时，则禁忌手术。
预防
目前尚无有效预防措施。本病为先天性肺发育异常症，与其他先天性疾病预防方法相同。明确诊断后，应注意预防感染和积极治疗。无症状的婴幼儿，可密切观察数月或数年后，择期手术，以增加手术的耐受力。在控制感染后，尽早手术。以免继发感染及出现各种并发症，造成手术困难。
