介绍
门脉高压性肠病(portalhypertensivecolopathy,PHC)是1991年由Kozarek提出,指在PHT基础上发生的肠黏膜下毛细血管扩张、淤血、血流量增加,动静脉短路,以及毛细血管内皮和黏膜上皮超微结构的改变。
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症状
除基础病肝硬化门静脉高压的临床表现外,至今详细的PHC的自然史的研究报告很少,PHC主要表现为结直肠出血。出血主要缘于黏膜下静脉曲张,门静脉内压力突然增高、肠内粪便摩擦、黏膜表面糜烂或溃疡、黏膜对损伤耐受和修复能力下降、凝血机制障碍、血小板质量或数量下降等,都是引起出血的因素。结直肠各个部位均有静脉曲张出血报道,其中直肠静脉曲张发生率最高,但远较食管胃静脉曲张出血发生率低,出血量也少,且轻而自限,少有需住院或输血者。凡有鲜血便伴门静脉高压者应考虑直肠静脉曲张,并需与痔出血鉴别。因结肠血管扩张引起的活动性渗血较PHG少见。
1.有门静脉高压及引起门静脉高压的相应原发性疾病,如肝炎、肝硬化、血吸虫性肝纤维化、原发性门静脉高压、门静脉栓塞、肠系膜动静脉瘘等。
2.内镜见有肠黏膜VE及静脉曲张。
病因
PHC的常见病因是存在相应原发性疾病,如肝炎、肝硬化、血吸虫性肝纤维化、原发性门静脉高压、门静脉栓塞等,在此基础上长期门静脉高压症(PHT)而发生的肠黏膜损害。
检查
1.凝血机制障碍、血小板质量或数量下降。
2.长期慢性出血,可出现血红细胞及血红蛋白下降。
3.粪潜血阳性。
1.结肠镜PHC的肠镜检查主要有以下表现:
(1)血管扩张(vasularectasias,VE):为PHC特征性的改变,表现为肠黏膜血管呈蜘蛛样、线圈状、隆起或扁平的红色小片病损。发生率为28.6%~93%。PHC的黏膜活检可见毛细血管扩张、黏膜萎缩。
(2)静脉曲张:结直肠黏膜可见迂曲的显著增粗的静脉,严重者可扩张呈囊状。发生率为16%~45.7%。在少数特殊情况下,极度扩张的直肠静脉曲张可被结肠镜误诊为结肠肿瘤,取活检可造成大出血。
(3)其他:肠黏膜血管还可见弧形、前端球形、迂曲蛇行等多种不规则形态以及弥漫性或孤立性红点或红斑等黏膜下出血改变。PHC多有肠黏膜水肿。山门等将PHC分为重度和轻度两型,重度:VE数≥5个,从盲肠至直肠在大肠部位的区分上病变波及3个领域以上,多领域的血管不规则和静脉迂曲、黏膜红点或红斑频发。轻度:VE数4个以内,其他血管病变散在。经肝静脉压力梯度(HVPG)的测定,结果重度明显高于轻度者。
2.超声内镜超声内镜(endoscopicultrasonography,EUS)一般经肛门插入,亦可经阴道检测直肠及直肠周围静脉曲张,在超声图像上静脉曲张表现为囊状无回声暗区。发现直肠静脉曲张的阳性率高于内镜。
鉴别
1.孤立性小血管扩张为下消化道出血原因,多见于高龄患者,多局限在右侧结肠,一般的数量少,限于几个以内。
2.遗传性毛细血管扩张症(hereditarytelangiectasia)好发于空肠,也有发病于结肠者。
3.过敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura)多见于青年人,有时也可见类似血管扩张样的病变。
4.血管发育不良(angiodysplasia)见于主动脉狭窄的患者,发病多局限在右侧结肠。
并发症
主要为结直肠出血。肠黏膜血管扩张、蜘蛛痣样改变和静脉曲张等。其发病机制尚不清楚,多认为与门脉高压所致肠道血流动力学改变密切相关。另外,内毒素血症、NO、前列腺素等亦可参与其发生。从胃到肛门整个消化道黏膜的毛细血管床几乎都是扩张的,毛细血管的直径和横截面积增大。除黏膜下血管改变外,肠道其他病变缺乏特征性,包括肠黏膜萎缩、轻度炎症、溃疡、黏膜点状红色征等。
治疗
1.生活指导
(1)饮食:宜进食含丰富维生素、少渣、少纤维素的饮食,保证一定量的高质量蛋白质摄入,50~100g/d。
(2)戒酒:酒精能使肠道血管扩张,增加门静脉血流和压力,并能损伤胃肠黏膜,是消化道出血的重要诱因,应严格戒断。
2.预防消化道出血
(1)预防消化道再出血:PHC如无消化道出血,一般不需要治疗。有出血史者预防消化道再出血,治疗主要以降低门静脉压力为主。口服普萘洛尔,通过阻断肠道血管β2受体,能显著收缩血管减少肠道血流,降低门静脉压力,减轻肠黏膜充血,改善PHC时肠道微循环,用法同PHG。其他还有钙通道阻滞药如硝苯地平(硝苯吡啶)、维拉帕米(异博定)等以及硝酸甘油类药物,可以和普萘洛尔合用,以增进疗效。
(2)止血:对活动性出血者与食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗方法相似。常用特利加压素、生长抑素或其类似物奥曲酞止血。
3.内镜治疗
(1)结直肠静脉曲张出血:可行硬化剂或结扎止血治疗。
(2)血管扩张的治疗:文献报告热探头凝固治疗和激光照射治疗对消除VE有效,此外氩血浆凝固术(argonplasmacoagulation,APC)也有效,APC为1种新型非接触性凝固方法,能量经电离的氩气传导到结肠黏膜,使扩张血管凝固。
4.介入治疗经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)是治疗门静脉高压的放射介入手段,由于能显著降低门静脉压力,已成为治疗门静脉高压相关并发症的方法。近年来PHC应用TIPS治疗后血管扩张消失的报告在增加。
5.外科手术因PHC引起的消化道出血行门-体分流术的报告少,因为PHC远不如食管胃底静脉曲张出血来势凶猛。除少数例外,一般出血量少,容易自动停止。
预防
针对病因,积极有效地治疗原发病,避免出现PHT。少吃刺激性的东西、烟、酒、辛辣酸甜的东西;尽量少吃、太油、太腻的东西少吃。有一些感冒药(如阿斯匹林类的非甾体抗炎类的药物)都得特别小心,吃感冒药的时候要慎重,尽量不吃。因为这些药很可能会诱发病情的加重。
相关疾病
肝硬化 肝炎 过敏性紫癜 门静脉高压症 静脉曲张 动静脉瘘 肠肿瘤 肝纤维化 结肠血管畸形 门静脉高压性胃病 下消化道出血 水肿