介绍
肺出血-肾炎综合征又称Goodpasture综合征、肺-肾综合征等，本病在临床上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征，同时合并尿毒症和呼吸功能衰竭为特征的一组病征。
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症状
临床特点为咯血、贫血、肺部间质性炎症浸润和进行性肾功能衰竭。
1.年龄儿童到老年均可发病，多见于16～30岁(75%～95.4%)无种族差异。小儿病例较为多见，男性明显多于女性，为3∶1～10∶1。
一般表现：常有疲乏、无力、体重下降等一般性衰竭症状。绝大多数病人有贫血，表现面色苍白、眩晕、气促等。
2.起病可能和感染有关尤其是病毒感染，Wilson报道32例，44%有先驱上呼吸道感染，17%有类流感症状，病毒感染或其他因素，如何使机体产生对肺及小球基底膜的共同抗体尚不清楚。
3.肺部肺部表现：约2/3病人肺出血于肾炎之前，由咯血到出现肾病变的时间长短不一，数天至数年不等，平均3个月左右。临床上以咯血为最早症状，血痰者占82%～86%。一般为间断小量咯血，色鲜红，少数病例可出现大量甚或致命的肺出血。患者多伴气促及咳嗽症状。有时有胸痛及发热。10%～30%患者以上呼吸道感染症状为起始症状。肺脏叩诊呈浊音，听诊可闻湿性?音。起病急、发热、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难，甚至发生呼吸功能衰竭。咯血的程度可由血痰到较大量的咯血。
4.肾脏蛋白尿在起病早期多不明显，但病程中始终存在，甚或出现肾病综合征的所见，以血尿为主要表现者占80%～90%。镜下血尿及管型均可见到，出现肉眼血尿，肾功能障碍发展迅速，约81%病例于1年内发展为肾功能衰竭。平均约3个半月即须透析维持肾功能，血尿素氮升高，血清补体下降较多见。此外尚有尿少、头痛、高血压、水肿等。
5.其他抗基底膜抗体结合于脉络膜、眼、耳，偶可出现相应表现。据统计约10%病人可有眼底异常改变。苍白、肝脾肿大、心脏扩大、皮肤紫癜、便血、白细胞升高以中性多核白细胞最明显。本病征的贫血和肺部表现极似肺含铁血黄素沉着症。
1976年Teichman提出的诊断条件为：①反复咯血;②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变;③小细胞、低色素性贫血，用铁剂治疗有效;④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影;⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞，即可诊断;⑥用直接免疫荧光法或放射免疫，反复检查血液可证明有抗肾小球基底膜抗体;⑦肾脏或肺活检，于肾小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉着，且呈线状排列。
1.临床特点发病急，大多以呼吸道感染征象首先出现，且有进行性加重的趋势，先有咯血，很快出现肾炎改变，并出现肾功能衰竭表现。亦可以轻重不等的肾小球肾炎起病，而肺部异常症状则可在病程较晚阶段才显示出来。
2.实验室检查白细胞增多，蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。痰中除有红细胞外，可见含有“含铁血黄素”的上皮细胞。
3.辅助检查X线检查、肾脏等组织的病理检查，有助于确诊。
病因
确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关：
1.感染呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(PneumocystisCariniiPneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体。Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎综合征。
2.接触汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入各种碳氢化合物。
3.吸入可卡因Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-肾炎综合征。
检查
1.尿液检查镜下可见血尿，红细胞管型，颗粒管型，白细胞增多，多数为中等量尿蛋白，少数可见大量蛋白尿。
2.痰液检查痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。
3.血液检查若肺内出血严重或持续时间长，可能有较严重的小细胞、低色素性贫血，Coomb试验阴性，半数患者白细胞超过10×109/L。
4.血液生化早期BUN、Scr、Ccr正常，但随病情进展而BUN和Scr进行性增高，Ccr进行性减少。肾功能严重减退者GFR
鉴别
本病征须与特发性含铁血黄素沉着症、结节性动脉周围炎、类似的血管炎、系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血、风湿性肺炎、肺出血及肾炎伴发于免疫复合物疾病等鉴别。
1.特发性肺含铁血黄素沉着症该症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺出血-肾炎综合征极相似，当Goodpasture病肺受累在先，肾炎表现不明显时，二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年，病情进展缓慢，无肾炎症状，预后好。肺及肾活检有助鉴别。血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。
2.原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累3种类型的急进性肾炎中，除抗GBM抗体阳性型外，免疫复合物介导型(多见于SLE)和小血管炎肾炎型(韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎)均可伴咯血。狼疮性肾炎多见于年长儿和青年，女性多见，一般有皮肤、关节病损及全身多系统损害，血清免疫学和肾活检可助鉴别。小血管炎性肾炎患者全身症状(乏力、低热、纳差、体重下降等)明显，血抗中性粒细胞质抗体阳性。韦格纳肉芽肿病人肺部可有浸润灶，显微型多动脉炎肺部呈间质性炎症。
3.肾炎伴咯血各种急、慢性肾小球肾炎由于严重循环充血，心功能不全或伴肺炎，肺栓塞时，均可出现咯血，应与本病鉴别。临床表现，肺X线特征，肾穿刺活检有核素肺扫描等均有助鉴别。
4.其他在弥漫性血管内凝血时也有过肺出血肾炎综合征样表现的报告，结合原发病临床实验室检查所见，鉴别一般不难。结节性动脉炎时呼吸道症状可先于其他系统征象，也可同时并发肾炎;过敏性紫癜偶见肺出血症状。对此均需注意鉴别。
并发症
绝大多数病人并发贫血，可出现大量甚或致命的肺出血，可发生呼吸功能衰竭;出现肾病综合征的所见，肾功能障碍发展迅速，约81%病例发展为肾功能衰竭;可发生高血压、肝脾肿大、心脏扩大，可有眼底异常改变（包括了视网膜，脉络膜，视神经及玻璃体的炎症，肿瘤，各类血管的病变，各种变性疾病及多系统疾病引起的眼部病变）皮肤紫癜、便血等。
治疗
1.肾上腺皮质
冲击疗法为主要治疗方法。
2.血浆置换
疾病早期Scr
预防
Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月.早期综合使用这些措施可保护肾功能,晚期肾疾病可行长期血透或肾移植。
相关疾病
高血压 头痛 系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎 韦格纳肉芽肿 过敏性紫癜 咳嗽 肺栓塞 呼吸衰竭 肺水肿 流感 肾功能衰竭 尿毒症 慢性肾小球肾炎 贫血 肾移植 免疫缺陷病 卡氏肺囊虫肺炎 便血 Goodpasture综合征 咯血 特发性肺含铁血黄素沉着症 特发性含铁血黄素沉着症 急进性肾炎 肾病综合征 血尿 弥漫性血管内凝血 系统性血管炎
