介绍
强直性脊柱炎(ankylosingsporidylitis，AS)是一种主要侵犯脊柱，并可不同程度的累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、VonBechterew病、类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎、类风湿中心型等，现都称AS。AS的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化，髋关节常常受累，其它周围关节也可出现炎症。本病一般类风湿因子呈阴性，故与Reiter综合征、牛皮癣关节炎、肠病性关节炎等统属血清阴性脊柱病。
最新文章
症状
1.初期症状
对于16～25岁青年，尤其是青年男性。强直性脊柱炎一般起病比较隐匿，早期可无任何临床症状，有些病人在早期可表现出轻度的全身症状，如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻，病人大多不能早期发现，致使病情延误，失去最佳治疗时机。
2.关节病变表现
AS病人多有关节病变，且绝大多数首先侵犯骶髂关节，以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯，也可侵犯周围关节，早期病变处关节有炎性疼痛，伴有关节周围肌肉痉挛，有僵硬感，晨起明显。也可表现为夜间疼，经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展，关节疼痛减轻，而各脊柱段及关节活动受限和畸形，晚期整个脊柱和下肢变成僵硬的弓形，向前屈曲。
(1)骶髂关节炎约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎，表现为反复发作的腰痛，腰骶部僵硬感，间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛，可放射至大腿，无阳性体征，伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛。有些病人无骶髂关节炎症状，仅X线检查发现有异常改变。约3%AS颈椎最早受累，以后下行发展至腰骶部，7%AS几乎脊柱全段同时受累。
(2)腰椎病变腰椎受累时，多数表现为下背部和腰部活动受限。腰部前屈、背伸、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛，腰椎旁肌肉痉挛;后期可有腰肌萎缩。
(3)胸椎病变胸椎受累时，表现为背痛、前胸和侧胸痛，最常见为驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软骨间关节受累时，则呈束带状胸痛，胸廓扩张受限，吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼气状态，胸廓扩张度较正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小，造成心肺功能和消化功能障碍。
(4)颈椎病变少数病人首先表现为颈椎炎，先有颈椎部疼痛，沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛，以后萎缩，病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限，常固定于前屈位，不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面，不能抬头平视。
(5)周围关节病变约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎，约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节，下肢多于上肢。肩关节受累时，关节活动受限，疼痛更为明显，梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲，使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节。
此外，耻骨联合亦可受累，骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎症状，早期表现为局部软组织肿、痛，晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后，局部症状与类风湿关节炎不易区别，但遗留畸形者较少。
3.关节外表现
AS的关节外病变，大多出现在脊柱炎后，偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统，并伴发多种疾病。
(1)心脏病变以主动脉瓣病变较为常见。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%;约8%发生心脏传导阻滞，可与主动脉瓣关闭不全同时存在或单独发生，严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿—斯综合征。当病变累及冠状动脉口时，可发生心绞痛。少数发生主动脉肌瘤、心包炎和心肌炎。
(2)眼部病变长期随访，25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎，后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发，病情越长发生率愈高，但与脊柱炎的严重程度无关，有周围关节病者常见，少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性，有时需用皮质激素治疗，有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。
(3)耳部病变在发生慢性中耳炎的AS病人中，其关节外表现明显多于无慢性中耳炎的AS病人。
(4)肺部病变少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变，表现为咳痰、气喘，甚至咯血，并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。
(5)神经系统病变由于脊柱强直及骨质疏松，易使颈椎脱位和发生脊柱骨折，从而引起脊髓压迫症。如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛。AS后期可侵犯马尾，发生马尾综合征，而导致下肢或臀部神经根性疼痛，骶神经分布区感觉丧失，跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。
(6)淀粉样变为AS少见的并发症。
(7)肾及前列腺病变与RA相比，AS极少发生肾功能损害，但有发生IgA肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高，其意义不明。
病因
AS的病因目前尚未完全阐明，大多认为遗传、感染、免疫环境因素等有关。
1.遗传遗传因素在AS的发病中具有重要作用。据流行病学调查，AS病人HLA-B27阳性率高达90%～96%，而普通人群HLA-B27阳性率仅4%～9%;HLA-B27阳性者AS发病率约为10%～20%，而普通人群发病为1‰～2‰，相差约100倍。有报道，AS一组亲属患AS的危险性比一般人高出20～40倍[12]，国内调查AS一级亲属患病率为24.2%，比正常人群高出120倍。HLA-B27阳性健康者，亲属发生AS的机率远比HLA-B27阳性AS病人亲属低。所有这些说明HLA-B27在AS发病中是一个重要因素。
2.感染近年来研究提示AS发病率可能与感染相关。Ebrimger等发现AS病人大便中肺炎克雷白菌检出率为79%，而对照组
检查
1.电子计算机断层扫描(CT)
对于临床怀疑而X线不能确诊者，可以行CT检查，它能清晰显示骶髂关节间隙，对于测定关节间隙有无增宽、狭窄、强直或部分强直有独到之处。
2.磁共振(MRI)和单光子发射计算机断层扫描(SPECT)
研究者认为，MRI和SPECT闪烁造影骶髂关节拍片，非常有助于极早期诊断和治疗，从这个角度看明显优于普通X线，但费用昂贵，不提倡作为常规检查。
3.实验室检查
白细胞计数正常或升高，淋巴细胞比例稍增加，少数病人有轻度贫血(正细胞低色素性)，血沉可增快，但与疾病活动的相关性不大，而C反应蛋白则较有意义。血清白蛋白减少，α1和γ球蛋白增加，血清免疫球蛋白IgG、IgA和IgM可增加，血清补体C3和C4常增加。约50%病人碱性磷酸酶升高，血清肌酸磷酸激酶也常升高。血清类风湿因子阴性。虽然90%～95%以上AS病人HLA-B27阳性，但一般不依靠HLA-B27来诊断AS，HLA-B27不作常规检查。
4.X线检查
对AS的诊断有极为重要的意义，98%～100%病例早期即有骶髂关节的X线改变，是本病诊断的重要依据。早期X线表现为骶髂关节炎，病变一般在骶髂关节的中下部开始，为两侧性。开始多侵犯髂骨侧，进而侵犯骶骨侧。可见斑点状或块状，髂骨侧明显。继而可侵犯整个关节，边缘呈锯齿状，软骨下有骨硬化，骨质增生，关节间隙变窄。最后关节间隙消失，发生骨性强直。骶髂关节炎X线诊断标准分为5期：0级为正常骶髂关节，Ⅰ期为可疑骶髂关节炎，Ⅱ期为骶髂关节边缘模糊，略有硬化和微小侵袭病变，关节间隙无改变，Ⅲ期为中度或进展性骶髂关节炎，伴有一项(或以上)变化：近关节区硬化、关节间隙变窄/增宽、骨质破坏或部分强直，Ⅳ期为关节完全融合或强直伴或不伴硬化。
脊柱病变的X线表现，早期为普遍性骨质疏松，椎小关节及椎体骨小梁模糊(脱钙)，椎体呈“方形椎”，腰椎的正常前弧度消失而变直，可引起一个或多个椎体压缩性骨折。病变发展至胸椎和颈椎椎间小关节，间盘间隙发生钙化，纤维环和前纵韧带钙化、骨化、韧带骨赘形成，使相邻椎体连合，形成椎体间骨桥，呈最有特征的“竹节样脊柱”。原发性AS和继发于炎性肠病、Reiter综合征、牛皮癣关节炎等伴发的脊柱炎，X线表现类似，但后者为非对称性强直。在韧带、肌腱、滑囊附着处可出现骨质糜烂和骨膜炎，最多见于跟骨、坐骨结节、髂骨嵴等。其他周围关节亦可发生类似的X线变化。
鉴别
1.腰骶关节劳损慢性腰骶关节劳损为持续性、弥漫性腰痛，以腰骶部最重，脊椎活动不受限，X线无特殊改变。急性腰骶关节劳损，疼痛因活动而加理，休息后可缓解。
2.骨关节炎常发生于老年人，特征为骨骼及软骨变性、肥厚，滑膜增厚，受损关节以负重的脊柱和膝关节等较常见。累及脊椎者常以慢性腰背痛为主要症状，与AS易混淆;但本病不发生关节强直及肌肉萎缩，无全身症状，X线表现为骨赘生成和椎间隙变窄。
3.Forestier病(老年性关节强直性骨肥厚)脊椎亦发生连续性骨赘，类似AS的脊椎竹节样变，但骶髂关节正常，椎间小关节不受侵犯。
4.结核性脊椎炎临床症状与AS相似，但X线检查可资鉴别。结核性脊柱炎时，脊椎边缘模糊不清，椎间隙变窄，前楔形变，无韧带钙化，有时有脊椎旁结核脓肿阴影存在，骶髂关节为单侧受累。
5.类风湿性关节炎现已确认AS不是RA的一种特殊类型，两者有许多不同点可资鉴别。RA女性多见，通常先侵犯手足小关节，且呈双侧对称性，骶髂关节一般不受累，如侵犯脊柱，多只侵犯颈椎，且无椎旁韧带钙化，有类风湿皮下结节，血清RF常阳性，HLA-B27抗原常阴性。
6.肠病性关节病溃疡性结肠炎、局限性肠炎或肠原性脂肪代谢障碍(Whipple)都可发生脊柱炎，且肠病性关节病受累关节和X线改变与AS相似而不易区别，因此需要寻找肠道症状和体征，以资鉴别。溃疡性结肠炎的结肠粘膜溃疡，水肿及血性腹泻;局限性肠炎的腹痛、营养障碍及瘘管形成;Whipple病的脂肪泻，急剧消瘦等，都有助于原发性疾病的诊断。肠病性关节病HLA-B27阳性性率低，Crohn病病人肠灌注液IgG增高，而AS病人肠灌液中IgG基本正常。
7.Reiter综合征和牛皮癣关节炎两病均可发生脊柱炎和骶髂关节炎，但脊柱炎一般发生较晚，较轻，椎旁组织钙化少，韧带骨赘以非边缘型为主(纤维环外纤维组织钙化)，在相邻两椎体间形成部分性骨桥与AS的竹节样脊柱不同;骶髂关节炎一般为单侧性或双?非对称损害，牛皮癣关节炎则有皮肤银屑病损害等可代鉴别。
8.肿瘤肿瘤亦可引起进行性痛痛，需作全面检查，明确诊断，以免误诊。
并发症
1.心脏病变：以主动脉瓣病变较为常见，据尸检发同约25%AS病例有主动脉根部病变，心脏受累在临床上可无症状，亦可有明显表现。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%;约8%发生心脏传导阻滞，可与主动脉瓣关闭不全同时存在单独发生，严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿一斯综合征。当病变累及冠状动脉口时可发生心绞前。少数发生主动脉瘤、心包炎和心肌炎。合并心脏病的AS病人，一般年龄较大，病史较长，脊柱炎及外周关节病变较多，全身症状较明显。Gould等检查21例AS病人心功能，发现AS病人的心功能明显低于对照组。
2.眼部病变：长期随房，25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎，后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发，病情越长发生率愈高，但与脊柱炎的严重程度无关，有周围关节病者常见，少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性，有时需用皮质激素治疗，有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。
3.耳部病变：Gamilleri等报道42例AS病人中1/2例(29%)发生慢性中耳炎，为正常对照的4倍，而且，在发生慢性中耳炎的AS病人中，其关节外明显多于无慢性中耳炎的AS病人。
4.肺部病变：少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变，表现为咳痰、气喘、甚至咯血，并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。X线检查显示双侧肺上叶弥漫性纤维化，可有囊肿形成与实质破坏，类似结核，需加以鉴别。
5.神经系统病变：由于脊柱强直及骨质疏松，易使颈椎脱位和发生脊柱骨折，而引起脊髓压迫症;如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛;AS后期可侵犯马尾，发生马尾综合征，而导致下肢或臀部神经根性疼痛;骶神经分布区感染丧失，跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。
6.淀粉样变：为AS少见的并发平。有报道35例AS中，常规直肠粘膜活检发现3例有淀粉样蛋白的沉积，大多没有特殊临床表现。
7.肾及前列腺病变：与RA相比，AS极少发生肾功能损害，但有发生IgAD肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高，其意义不明。
治疗
1.控制AS治疗的目的
在于控制炎症，减轻或缓解症状，维持正常姿势和最佳功能位置，防止畸形。要达到上述目的，关键在于早期诊断早期治疗，采取综合措施进行治疗，包括教育病人和家属、体疗、理疗、药物和外科治疗等。
(1)该病治疗从教育病人和家属着手，使其了解疾病的性质、大致病程、可能采用的措施以及将来的预后，以增强抗病的信心和耐心，取得他们的理解和密切配合。
(2)注意日常生活中要维持正常姿势和活动能力，如行走、坐位和站立时应挺胸收腹，睡觉时不用枕或用薄枕，睡硬木板床，取仰卧位或俯卧位，每天早晚各俯卧半小时。参与力所能及的劳动和体育活动。工作时注意姿势，防止脊柱弯曲畸形等。
(3)保持乐观情绪，消除紧张、焦虑、抑郁和恐惧的心理;戒烟酒;按时作息，参加医疗体育锻炼。
(4)了解药物作用和副作用，学会自行调整药物剂量及处理药物副作用，以利配合治疗，取得更好的效果。
2.体疗
体育疗法对各种慢性疾病均有好处，对AS更为重要。可保持脊柱的生理弯曲，防止畸形。保持胸廓活动度，维持正常的呼吸功能。保持骨密度和强度，防止骨质疏松和肢体废用性肌肉萎缩等。病人可根据个人情况采取适当的运动方式和运动量。如新的疼痛持续2小时以上不能恢复，则表明运动过度，应适当减少运动量或调整运动方式。
3.物理治疗
理疗一般可用热疗，如热水浴、水盆浴或淋浴、矿泉温泉浴等，以增加局部血液循环，使肌肉放松，减轻疼痛，有利于关节活动，保持正常功能，防止畸形。
4.药物治疗
(1)非甾体类抗炎药有消炎止痛、减轻僵硬和肌肉痉挛作用。副作用为胃肠反应、肾脏损害、延长出血时间等。妊娠及哺乳期妇女，更应特别注意。
(2)柳氮磺胺吡啶SSZ是5-氨基水杨酸(5-ASA)和磺胺吡啶(SP)的偶氮复合物，80年代开始用于治疗AS。副作用主要为消化道症状、皮疹、血象及肝功改变等，但均少见。用药期间宜定期检查血象及肝肾功能。
(3)甲氨蝶呤据报道疗效与SSZ相似。口服和静脉用药疗效相似。副作用有胃肠反应、骨髓抑制、口腔炎、脱发等，用药期间定期查肝功和血象，忌饮酒。
(4)肾上腺皮质激素一般情况下不用肾上腺皮质激素治疗AS，但在急性虹膜炎或外周关节炎用NSAIDs治疗无效时，可用CS局部注射或口服。
(5)雷公藤多甙国内最初用雷公藤酊治疗AS，有消炎止痛作用，疗效较酊剂好，服用方便。副作用有胃肠反应、白细胞减少、月经紊乱及精子活力降低等，停药后可恢复。
(6)生物制剂肿瘤坏死因子(TNF-α)拮抗剂等(如益赛普、阿达木单抗等)是目前治疗AS等脊柱关节疾病的最佳选择，有条件者应尽量选择。
5.手术治疗
严重脊柱驼背、畸形，待病情稳定后可作矫正手术，腰椎畸形者可行脊椎截骨术矫正驼背。对颈7胸1截骨术可矫正颈椎严重畸形。
预防
1.注意防范风寒、潮湿：本病的成因，与风寒湿等外邪入侵有密切的关系，因此平时注意预防范风寒、潮湿等尤为重要，特别是在身体虚弱的时候。当季节变化，气候剧变的时候，要及时增减衣服;夏日酷暑或炎夏分娩，不可挡风而卧;居处潮湿或梅雨季节，晴天宜经常暴晒，以祛潮气，天晴时更宜打开窗户，以通风去湿等等。在日常生活中注意避风、防寒、去湿，截其来路，是预防调养之良策。
2.坚持经常锻炼：坚持经常锻炼可以增强体质，提高御邪能力。因“痹者，闭也”，风寒湿邪内留滞，痹阻气血而成。通过活动肢体，使全身气血流畅，调节体内阴阳平衡，日久可达到增强体质，减少疾病的目的。但锻炼时要注意根据自己的身体状况选择适当的活动方式，切勿一次运动量过大，用力过猛，必须循序渐进，贵在坚持，必要时可请医生或有关人员指导。此外，寒冷季节晨练不宜太早，免受风寒，对疾病不利。
3.保持精神愉快：疾病的发生于人的精神状态有密切的关系，因此，七情内伤可直接致病，亦可以，由七情内伤引起人体阴阳失调、气血亏损、抵抗力减弱，而易为外邪入侵。因此，避免情志过激或闷闷不乐、忧郁寡欢，保持精神愉快带来身体健康，正气内存，病安从来。
相关疾病
心肌炎 心绞痛 心包炎 主动脉瓣关闭不全 头痛 头晕 偏瘫 溃疡性结肠炎 腹泻 腹痛 克罗恩病 骨质疏松 类风湿性关节炎 反应性关节炎 结节性多动脉炎 银屑病性关节炎 肺炎 咳嗽 胸膜炎 尿毒症 尿路感染 肾病 贫血 多发性骨髓瘤 白细胞减少症 前列腺炎 分娩 中耳炎 滑膜炎 颈椎病 脊柱骨折 腰痛 骨关节炎 骨质增生 颈椎骨折 骨膜炎 坐骨神经痛 筋膜炎 截瘫 青光眼 失明 耳聋 阳痿 性病 麻风 睡眠障碍 疼痛 阿-斯综合征 充血性心力衰竭 放射病 咯血 湿痹 完全性房室传导阻滞 网膜炎 Whipple病 肾淀粉样变性 肾脏损伤 高钙血症
