介绍
过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一，于19世纪30年代和70年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述，故又名许兰-亨诺氏血管炎。本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病，以广泛的小血管炎症为病理基础，皮肤紫癜、消化道黏膜出血、关节肿胀和肾炎等症状为其主要临床表现。以年长儿，尤以学龄期儿童发病者多，最小年龄3个月。以冬春季发病多，夏季少。
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症状
发病可急可缓，以急性发病居多。多数患儿发病前1～3周有上呼吸道感染史。可有不规则低热，乏力，头痛等非特异性表现。
1.皮肤症状
皮疹是本病主要的表现，多见于下肢远端，踝关节周围密集。其次于臀部及上肢，也可发生于面部，躯干部罕见。皮疹的形态、色泽可有不同。初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之褪色。继而色泽加深，形成红斑。红斑中心发生点状出血，颜色由粉红色渐变成暗紫色，即为紫癜。紫癜可融合成片。最后色泽变为棕色而消退，不留痕迹。此外，尚有多形红斑和结节性红斑。血管神经性水肿可见于头部、眼睑、唇部、手足、肾及会阴部。有时肿胀处可有压痛。
2.消化道症状
比较常见，可见于三分之二的患儿，临床称为腹型。腹痛最常见，多为严重绞痛，发生于脐周，也可见于其他部位，四分之三的患儿可有压痛。同时可有呕吐。继而可见血便，严重者为血水样大便。吐血少见。常易误诊为急腹泻，特别在出现皮疹以前，为此而行剖腹检查者不在少数。少数患者可并发肠套叠，偶见发生肠梗阻、穿孔及出血性坏死性小肠炎。
3.关节症状
约半数患儿可有多发游走性关节痛或关节炎，以下肢关节多见。关节周围有皮疹者肿痛更为明显。临床称为“关节型”。关节腔积液多呈浆液性。关节症状多在数日内消失，不遗留变形。
4.肾脏症状
约有三分之一患儿发生肾炎，年龄越小发生越多，可为肉眼血尿或显微镜下血尿。一般出现于紫癜后2～4周，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。临床称为“肾型”。病情轻重不等，轻者居多，重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。
5.其他
混合型病例可有中枢神经系统症状，如昏迷，视神经炎，蛛网膜下腔出血，格林巴利综合征，个别发生肢体抽搐。75%患儿有脑电图异常，脑电图在6～20个月恢复正常。重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。偶见并发急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血的报道。
病因
各种致敏因素，包括感染（细菌，病毒、特别是柯萨奇B型病毒，寄生虫等），食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾等），药物（抗生素，磺胺类，解热镇痛剂，镇静止惊药等），花粉，虫咬，预防接种等使具有敏感素质的机体发生变态反应，产生自身抗原，继而产生相应抗体，形成抗原抗体复合物，沉着于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变。因此本病属自身免疫性疾病。
检查
本病无特异性化验检查。出血量多时可显示贫血。白细胞中度增高，嗜酸粒细胞正常或增高，血小板正常，出血时间、凝血时间及血块收缩等均正常。血沉增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阴性。咽培养可见β溶血性链球菌A组。血清IgA轻度增高。可通过尿常规、脑电图及心电图检查了解肾、脑和心脏情况。以大便潜血试验监测消化道出血情况。肾组织活检可确定肾炎病变性质，对治疗和预后的判定有指导意义。
鉴别
1.特发性血小板减少性紫癜
根据皮疹形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。血管神经性水肿常见于过敏性紫癜而不见于血小板减少性紫癜。
2.外科急腹症
在皮疹出现以前，如有急性腹痛者，应注意与外科急腹症鉴别。出现血便时，须与肠套叠或美克尔憩室相鉴别。过敏性紫癜以腹痛为最早期表现，主要症状者大多见于年长儿。对于儿童时期出现急性腹痛者，应考虑过敏性紫癜的可能，需对皮肤、肾脏、关节作全面检查。
3.细菌感染
脑膜炎双球菌血症、亚急性细菌性心内膜炎以及其他败血症均可出现紫癜，有时需要鉴别。这些疾病所致紫癜是由于血栓形成，其中心有坏死。但患儿多急骤起病，病情危重，血培养常阳性。
4.肾病
肾脏症状表现突出时，应与急性肾小球肾炎鉴别，凡遇到有慢性肾脏损害的患儿，需询问既往是否患过过敏性紫癜。
并发症
1.肾炎是本病最常见的并发症之一，其发病率，国外报道为22%～60%，国内报道为12%～49%，一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一，有的仅有短暂血尿，有的很快进展为肾衰竭，主要表现为肉眼血尿（30%），蛋白尿（3.5g/d者占15%～39%），肾活检有一定程度改变者为80%，90%～95%于数周至数月内恢复正常，发展成慢性者少见（6%），少数可表现为肾病综合征，过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别，但单核及T细胞浸润只见于前者，而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状，多见于青壮年，有助鉴别，肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖，伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。
2.偶见有哮喘，声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症，但较为罕见，也有并发心肌梗死，肝大，缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。
治疗
1.一般疗法
急性期应卧床休息。饮食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如腹痛轻、大便潜血阳性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，应禁食。发病前如有细菌感染，应给予有效抗生素治疗，注意寻找和避免过敏原。学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者，待症状消失后3个月复学。
2.激素疗法
一般病例无须用激素治疗，激素对紫癜效果不佳。有消化道出血者，可用氢化可的松静脉点滴，症状消失后可改用强的松口服，总疗程为2～3周。对于肾脏病变，激素无显着疗效，可试用免疫抑制剂，环磷酰胺或硫唑嘌呤。甲基强的松龙冲击疗法的疗效有待进一步观察，急进性肾炎表现时可给与甲基泼尼松龙冲击治疗。
3.其他疗法
可给予肝素或低分子肝素抗凝治疗，其作用为减少纤维蛋白在肾小球的沉积和血管内凝血的表现，能降低紫癜性肾炎的发生。未见副作用。静脉滴点山莨菪碱、维生素C有效率达92%。单纯皮肤和关节症状者，应用阿司匹林，可使关节消肿减痛。出现肾功能衰竭或急进性肾炎时可给予血浆置换疗法。
预防
1.注意避免与致敏原接触，如花粉、化学物品、油漆、汽油、尘螨等。
2.过敏体质的儿童不要养宠物，尽量减少与动物皮毛的接触，特别是已经明确致敏原的患儿更应当注意。
3.注意饮食卫生，勤洗手，不吃不洁瓜果及水生植物，以杜绝肠道寄生虫感染的机会。
4.加强锻炼，增强体质，提高机体对各种感染的免疫力，避免过敏性紫癜的发生诱因。
5.注意气候变化，及时增减衣服，预防感冒，房间内定时通风换气以保持居室内空气清新。
6.在病情未痊愈之前，不要接种各种预防疫苗，必须是痊愈3～6月后，才能进行预防接种，否则可能导致此病的复发。
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