介绍
先天性主动脉瓣下狭窄在先天性左室流出道梗阻的病例中占3%～8%，仅次于主动脉瓣狭窄，它有两种常见的类型：①局限型动脉瓣下狭窄，又包括隔膜样瓣下狭窄，是主动脉瓣下1.0～1.5cm有纤维性隔膜造成狭窄，和纤维肌隔样瓣下狭窄(纤维性隔膜合并纤维肌性增厚造成的局限型狭窄)。②弥漫型主动脉瓣下狭窄，是左心室流出道肌肉弥漫型增厚造成的管状狭窄，又称为隧道性瓣下狭窄。本病常合并其他畸形如动脉导管未闭、主动脉缩窄、主动脉弓离断、室间隔缺损和主动脉瓣畸形，合并主动脉瓣狭窄最多见，占50%～60%。
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症状
主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻，临床症状也不严重，因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗。但进入童年期，梗阻性病变发展较为迅速，由于受狭窄后血液湍流的冲击，主动脉瓣叶往往增厚，产生主动脉瓣关闭不全，且易并发心内膜炎。
主动脉瓣下狭窄在先天性主动脉口狭窄中约占25%，常见的有两种类型：
(1)纤维隔膜型：主动脉瓣环下方约1cm处有薄膜环状纤维组织，部分或全部环绕左心室流出道血流必需通过隔膜中央或偏向一侧的小孔而进入主动脉，引致血流梗阻。少数病例纤维隔膜与主动脉瓣叶之间或与二尖瓣前瓣叶之间有纤维粘连。
(2)主动脉瓣下纤维隧道型狭窄：此型较少见，在主动脉瓣下狭窄中约占20%。纤维组织呈管道状，从主动脉瓣环下方1～2.5cm起向下延伸入左心室流出道的远段。纤维管道一般内径约为1cm，长度自1cm到3cm。管道长者往往主动脉瓣环狭小，血流梗阻程度重。
主动脉瓣下狭窄的类型⑴纤维隧道型狭窄⑵纤维隔膜型狭窄
主动脉瓣下纤维狭窄的临床表现：X线、心电图、心导管检查结果均与主动脉瓣膜狭窄相似，但极少听到收缩早期喀喇音。二尖瓣前瓣叶活动度受纤维狭窄限制的病例在心尖区可听到因二尖瓣关闭不全产生的舒张中期杂音。胸部X线摄影升主动脉一般不呈现狭窄后扩大，主动脉瓣叶无钙化征象。少数病例左心导管检查时连续记录左心室流出道和主动脉压力曲线，可能在左心室流出道记录到收缩压与主动脉相同，舒张压与左心室相同，介于左心室和主动脉之间的第三种压力曲线。
选择性左心室造影可显示左心室流出道局限性很短的环状隔膜型狭窄，或较长的隧道型狭窄。
双维超声心动图检查：在左心室长轴切面可直接显示主动脉瓣下方距主动脉瓣环约1cm处的纤维隔膜和其中央部位小孔或在左心室流出道显示较长的纤维管状狭窄，狭窄段后壁即为二尖瓣前瓣叶。
病因
关于本病的病因并不十分明确，但主要有以下说法：主动脉瓣下狭窄占左室流出道阻塞性病变的20%~25%,可由先天因素或心肌异常肥厚(原发或继发)引起]。先天性主动脉瓣下狭窄是1种少见的先天畸形,约占先天性心脏病的0·5%。在正常发育情况下,心球大部退化,其左侧部分则融入右室漏斗部,如果因任何原因导致心球未能退化则产生瓣下阻塞,1965年Edwards[4]对其病理机制有详尽的阐述。Reis等认为先天性主动脉瓣下狭窄可能是固有的或肥厚性的,前1种情况分为局限型瓣下狭窄、管型瓣下狭窄和二尖瓣畸形3种,局限型瓣下狭窄又进一步分为局限的膜状狭窄和纤维肌性狭窄。亦有人提出将左室流出道阻塞性病变分为3种解剖类型,即薄膜型、纤维肌环型和管型。心肌异常肥厚所致狭窄可原发于心肌本身病变,如肥厚型心肌病等,或继发于各种原因引起的主动脉瓣及瓣上阻塞性病变,其病理、局部解剖模式、外科治疗方法和治疗效果与先天性主动脉瓣下局限性狭窄均有不同。
检查
1、X线胸片能间接反映主动脉瓣或左室流出道阻塞性病变,系列胸片检查可观察先天性主动脉瓣下隔膜型狭窄的血流动力学进展的进行性过程。
2、超声心动图检查能观察主动脉瓣启闭运动、瓣下狭窄位置和左室流出道狭窄程度(压差),但当合并有主动脉瓣病变或瓣下狭窄紧邻主动脉瓣时,则超声心动图检查漏诊或不能诊断的机会增加。
3、常规心导管和造影检查亦能观察主动脉瓣启闭运动、瓣下狭窄位置和左室流出道狭窄程度(压差),但发现瓣下隔膜型狭窄的直接征象———低密度的负性充盈征象的能力亦受隔膜型狭窄局部解剖的影响,其效果甚至不如超声心动图。
4、无创或少创的EBCT,具有很高的时间分辨率,可有效消除心血管系统的运动伪影,真正意义上实现了运动心脏的“实时”显像,对心血管系统的局部解剖显示和功能评估提供了准确而客观的诊断信息,较少受操作者的主观经验的影响。电影扫描不仅可清晰显示主动脉瓣和“隔膜”的运动,而且能准确反映其对左室流出道的影响和血流动力学改变:心室功能和室壁改变,在主动脉瓣下局部解剖细节的显示上EBCT明显优于上述影像检查方法。因此,在临床先天性心血管畸形的诊断、手术疗效的观察和随访中,EBCT具有较高的临床实用价值。
鉴别
本症因有明显的杂音及心室肥大，需与室间隔缺损及动脉导管未闭鉴别。鉴别主要依赖心导管检查。
1、室间隔缺损：经右心导管检查，测定和对比右侧心腔的血氧含量，如右心室较右心房高出1.0容积%，说明心室水平有左至右分流;分流量较少的小口径缺损，或缺损口径虽不算小，但已有明显的肺动脉高压致使左向右分流量减少者，右室/右房血氧差常不足1.0容积%，疑有此种情况时，应加作吸氢试验，对比观察右侧心腔各处氢离子曲线出现的时间，如右室较右房明显超前出现，说明心室水平有左至右分流;严重肺动脉高压、心室水平呈双向或反向分流者，右室、右房间已无血氧差，可从同期测定的体动脉血氧饱和度不同程度的下降而加以验证。测定右侧心腔(特别是连续测定肺动脉和右心室)压力，若右室压力明显超出肺动脉压，根据其压力曲线特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺动脉瓣狭窄的情况;一般按肺动脉压与体动脉压的比值判定肺动脉压升高的程度，70%者为重度。根据肺动脉压力与心排血指数，换算出肺血管阻力，有助于手术时机的选择和手术适应证及禁忌证的判定。测算肺循环与体循环血流量及二者的比值，一般以2.0为高分流量。
2、动脉导管未闭：心脏导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定右心导管检查的主要发现是肺动脉血氧含量较右心室的血氧含量高出0.5容积%以上，肺血流量增多，肺动脉和右心室压力可能正常或略为增高，心导管可能由肺动脉通过未闭的动脉导管进入降主动脉。肺动脉压显著增高者可有双向性或右至左分流，此时动脉血氧含量尤其是下肢动脉血氧含量降低。在未闭动脉导管较细左至右分流量少的病人，可用带有铂电极的心导管放在右侧心脏各部和肺动脉，病人吸入氢气作氢稀释曲线测定来发现，此时在肺动脉水平曲线提前到达，到达时间短于4秒。
并发症
1、主动脉瓣关闭不全
主动脉瓣关闭不全病人的左室舒张期在接受左心房血液同时又额外地接受从主动脉反流的血液，导致左心室舒张末期容量逐渐增大，左心室随着肌原纤维节代偿机制，产生离心性左心室肥厚，左心室顺应性增加，以逐步适应左心室慢性容量负荷过重，保证左心室舒张末期容量增加而左心室舒张末期压力在正常范围，这种心肌代偿机制可以维持很长时间，致使病人无症状。但随着病程进展，引起心室壁肥厚的加重，左心主要在心内膜下区域，随着左室收缩及舒张功能减退，症状出现，并很快左室功能减退为不可逆性;因此，这类病人往往因心肌代偿机制，在很长的一段时间内，因无任何症状而未能及时就诊。一旦症状出现，很快引起不可逆性左室功能改变，即便手术，预后也相对较差。相当一部分患者并无明确的风湿活动病史。一般主动脉瓣关闭不全7—10年间反流逐渐增加，最初左心房和左心室的舒张压并不增高，临床偶有活动后心悸或呼吸困难，心尖搏动强烈和颈动脉搏动增强的体征。多数患者于体检时发现心脏杂音而无症状，如果一般活动后有显著的症状，提示病情进一步恶化。病程后期常因肥厚的心肌相对缺血而出现心绞痛与左心衰竭。晚期患者常有睡眠不安、夜间阵发性呼吸困难、多恶梦、心率增快、面潮红、胸痛或伴有阵发性高血压头痛。严重心力衰竭和心绞痛者常于夜间猝死。此外，患者多汗，不能耐热。
2、心内膜炎
感染性心内膜炎是指由病原微生物直接侵袭心内膜而引起的炎症性疾病，在心瓣膜表面形成的血栓(疣赘物)中含有病原微生物。
急性细菌性心内膜炎通常以突然高热(39～40℃)、心率加快、乏力、迅速严重的瓣膜损害等为首发症状。脱落下的心内膜赘生物(栓子)随血液流向体内其他部位，导致这些部位的感染。感染瓣膜的基底部和感染性栓子栓塞处有脓液积聚。短时间内(数天)出现心脏瓣膜穿孔并发生严重的血液回流。部分人出现休克，肾脏和其他重要脏器出现严重功能障碍(这种状态称为脓毒综合征)。动脉内感染导致动脉壁变弱，可引起动脉破裂，危及生命(尤其是发生在颅内或近心大动脉时)。
亚急性细菌性心内膜炎患者在出现心瓣膜损害或栓塞使医生明确诊断之前，症状可以存在数月之久。症状包括疲乏、轻度发热(37.5～38.5℃)、体重下降、出汗和红细胞计数降低(贫血)。对不明原因发热者，如果心脏出现新的杂音，或以往杂音的性质发生变化，常常会怀疑是否存在心内膜炎。发现脾脏长大，皮肤上可能出现类似微小雀斑一样的小斑点;同样的斑点也可能出现在眼巩膜(白眼仁)上或手指甲床下。实际上，这些斑点是很小的出血区域，由从心瓣膜上脱落的极小的栓子所致。较大的栓子可以引起腹痛、上肢或下肢动脉的突然阻塞、急性心肌梗死以及脑卒中。
急性和亚急性细菌性心内膜炎的其他一些症状包括：畏寒、关节痛、皮肤苍白、心跳加快、皮下痛性结节、意识模糊和血尿。
治疗
1.无症状治疗
无症状的婴幼儿不需外科治疗，只有当狭窄处收缩压力阶差>50mmHg，心电图表现为严重的左心室肥厚、劳损，或继发感染见心内膜炎时才应行外科治疗。发生左心衰竭和猝死者多有合并畸形，应积极手术。
2.局限型主动脉瓣下狭窄的外科治疗
(1)纤维膜样瓣下狭窄切除术。
(2)纤维肌隔样瓣下狭窄切除术。
3.弥漫型主动脉瓣下狭窄的外科治疗
(1)Konno手术适用于合并主动脉瓣环狭窄或主动脉瓣狭窄，需行主动脉瓣置换的患者。
(2)改良Konno手术适用于有严重的隧道样主动脉瓣下狭窄，经主动脉切口难以解除梗阻，主动脉瓣环及主动脉瓣正常的患者。
(3)Ross-Konno手术适用于复杂主动脉瓣下狭窄并主动脉瓣环或主动脉瓣狭窄，但年龄小无法行主动脉瓣人造瓣膜置换的患者。
预防
视主动脉口狭窄程度而异。轻度狭窄，预后良好，可活至老年，但可并发亚急性细菌性心内膜炎。重度狭窄则随着年龄增大，狭窄加重，及至儿童期多因心肌缺氧、心室颤动而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少见。婴儿期主动脉口狭窄严重者，则死于心力衰竭。
相关疾病
先天性心脏病 房间隔缺损 肺动脉高压 动脉导管未闭 心内膜炎 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣关闭不全 房室传导阻滞 二尖瓣关闭不全 肥厚型心肌病 肺动脉瓣狭窄 主动脉口狭窄 性病 法乐四联症
