介绍
甲状旁腺功能减退症简称甲旁减，是指甲状旁腺激素（PTH）分泌减少和（或）功能障碍的一种临床综合征。在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减，其他少见的包括假性甲旁减、假-假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。表现为神经肌肉兴奋性增高、低钙血症、高磷血症与血清PTH减少或不能测得。本症也可由于靶细胞对PTH反应缺陷所致，称为假性甲状旁腺功能减退症。
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症状
甲状旁腺功能减退症的症状取决于低钙血症的程度与持续时间。但血清下降的速度也具有重要作用。
1.低钙血症
可出现指端或嘴部麻木和刺痛，手足与面部肌肉痉挛，随即出现手足搐搦（血清钙一般在2mmol/L以下），典型表现为双侧拇指强烈内收，掌指关节屈曲，指骨肩关节伸张、腕、肘关节屈曲，形成鹰爪状，有时双足也呈强直性伸展。膝髋关节屈曲。发作时可有疼痛，但由于形状可怕，患者常异常惊恐，因此抽搐加重；有些患者，特别是儿童可出现惊厥或癫痫样全身抽搐。如不伴有抽搐，常可误诊为癫痫大发作。手足搐搦发作时也可伴有喉痉挛与喘鸣由于缺氧，又可诱发癫痫样大发作。
有些轻症或久病患者不一定出现手足抽搐。其神经肌肉兴奋性增高主要表现为Chevostek征与Trousseau征阳性。
除了上述表现外，低钙血症还可引起下列表现。头颅摄片可发现多数患者有基底经节钙化，并可出现锥体外神经症状，包括典型的帕金森病的表现。纠正低钙血症可使症状改善。少数患者可出现颅内压增高与视乳头水肿。
2.慢性甲状腺功能减退症
患者可出现神经症状，包括烦躁、易激动、抑郁或精神病。儿童患者常有智力发育迟缓与牙齿发育障碍。
3.白内障
在本病中较为常见，可严重影响视力，纠正低钙血症可使白内障不再发展。
长期甲状旁腺功能减退症使皮肤干燥、脱屑，指甲出现纵剂嵴，毛发粗而干，易脱落，易得念珠菌感染。血钙纠正后，上述症状也能好转。
心电图检查可发现QT时间延长，血清钙纠正后，心电图改变也随之消失。
病因
1.PTH分泌不足
（1）外科性甲旁减任何颈部手术，包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术，均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍，致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减，其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差异。
（2）特发性甲旁减按发病方式可分家族性和散发性，按发病年龄有早发性和迟发性者，其中以散发性迟发性的多见。腺体破坏的原因尚不清楚，多数患者只有甲状旁腺萎缩，少数患者伴有自身免疫性多腺性内分泌病。早发型患者多属家族性的，遗传方式尚不明了，多数认为属常染色体隐性遗传。
（3）功能性甲旁减可使PTH的合成和（或）释放发生可逆性的减退。
（4）其他原因引起的PTH分泌不足甲状旁腺转移癌可使甲状旁腺受侵袭破坏，最常见的原发性肿瘤为乳腺癌；药物性甲旁减，如肿瘤化疗；先天性胸腺不发育。由于先天性第Ⅲ和Ⅳ鳃囊发育障碍，导致胸腺及甲状旁腺缺如，多因严重的低血钙和（或）感染于1～2岁内死亡；铁沉积症。如血色病及输血过多，除可引起性腺及胰岛β细胞的功能不全外，甲状旁腺也可发生浸润性破坏；肝豆状核变性也可浸润甲状旁腺而引起其功能减退。
2.无生物活性的PTH
3.PTH抵抗-假性甲旁减
检查
1.实验室检查
（1）血钙降低与血磷增高PTH不足可使破骨细胞的作用减弱，骨钙动员减少，加之1,25-（OH）2D3的生成减少和肾小管对钙的重吸收及排磷减少，所以甲旁减有低血钙及高血磷，仅少数口服制酸剂或饮食中缺磷者的血磷可以正常。
（2）尿钙与尿磷减少甲旁减所致的尿钙减少，较之软骨病的尿钙减少为轻，因为前者系继发于血钙降低，而后者血中PTH大多增高，可促使肾小管对钙的重吸收。因PTH能抑制肾小管对磷的重吸收，故PTH不足时尿磷的重吸收增加而排磷减少。
（3）血中PTH的测定临床上绝大多数甲旁减由于PTH不足，血中PTH低于正常，但部分病人也可在正常范围，因为非甲旁减的低钙血症对甲状旁腺有强烈的刺激作用，其低血钙与血中的PTH呈明显的负相关，所以低血钙时血中的PTH即使在正常范围，仍提示甲状旁腺有功能减退。然而甲状旁腺分泌无生物活性的PTH以及对PTH的抵抗所致的甲旁减时，则PTH有代偿性的分泌增高，前者可测得iPTH增高，后者可测得有生物活性的PTH增高。
（4）尿中cAMP降低尿中的cAMP是PTH的一项功能指标，因此，甲旁减患者尿中的cAMP大多低于正常。
（5）血中碱性磷酸酶正常血清碱性磷酸酶（ALP）有骨骼变化的甲旁亢病人ALP升高。甲旁低病人的ALP是正常的。
2.其他辅助检查
（1）心电图检查显示ST段延长、Q-T间期延长及T波改变。
（2）影像学检查头颅X线摄片约有20%显示基底节钙化，少数患者尚有松果体及脉络丛钙化；CT扫描较之X线摄片更敏感，能更早及更多地发现颅内钙化灶。
鉴别
甲旁低的临床和血液变化主要是低钙血症，其病因有多种。
慢性低钙血症最重要的病因是甲旁低，维生素D缺乏和慢性肾衰竭。
1.急性低钙血症
当发生低钙血症手足搐搦时须用静脉注射钙剂治疗，我国常用的注射用钙剂有氯化钙注射液（5%，10ml，含元素钙90mg）和葡萄糖酸钙注射液（10%，10ml，含元素钙90mg），初次静脉注入宜注入元素钙180mg，浓钙溶液对静脉有刺激，若逸出静脉外则对软组织引致严重炎症，故宜用葡萄糖50～100ml，将钙注射液稀释，于5～10min静脉内缓慢注入，如低钙血症持续存在，或手足搐搦反复出现，则静脉注射钙剂可于6～8h重复，或用稀钙溶液静脉滴注，并在治疗过程中检查血钙调整注射钙之剂量，若病人在3周内曾用洋地黄制剂则静脉注射钙更宜小心，应将血钙保持在正常之低水平，因为高钙血症使心脏对洋地黄更敏感，易发生心律不整甚至猝死，若特发性甲旁低之诊断已确定，或长期给以替代疗法之必需性已明确，则在给钙治疗之同时就可给维生素D或其衍生物，口服双氢速固醇（dihydrotachysterol，DHT）每天0.5～1mg，是最方便而有效的疗法，若低钙血症为2mmol/L，无手足搐搦或只有轻微的神经肌肉症状可口服钙剂（每天元素钙1～2g，分次服），或者加口服维生素D或其衍生物即可。
2.慢性低钙血症
治疗原则：此处所指慢性低钙血症的治疗主要是治疗甲旁低所引起的低钙血症，对于慢性甲旁低的治疗，注射PTH是合理的，但由于PTH价昂且难以获得，故此种疗法尚不能应用，移植甲状旁腺鲜有永久的疗效，亦须继续研究，因此治疗的方法主要是采用维生素D或其衍生物，及钙剂治疗，治疗目的是：①控制症状；②减少甲旁低并发症之发生；③避免维生素D中毒，为达到此3点目的，宜在治疗中将血钙维持在2.13～2.25mmol/L，而维生素D尽可能用较小的剂量，在此血钙水平时大多数病人无症状，当血清钙为2.25～2.5mmol/L时，尿钙排出为正常人的3倍，因而容易发生泌尿系结石，一般来说，按照上述要求将维生素D量维持在最小量，当因情绪波动，呕吐，体力劳累，月经等因素而出现低钙血症轻度症状时可增加所服的钙剂量，若低钙血症症状持续，则连续查血钙以调整维生素D之剂量，当有妊娠，哺乳，服双氢克尿塞或抗癫痫药物时，治疗方案应予调整。
并发症
1.精神病表现
轻者为癔病样发作，重者表现为重症精神病，这些病者常被误诊送至精神病院治疗，为了防止这种误诊，精神病人应常规地检查血钙与血磷，自从血液生化自动分析仪应用以来，常规检查血钙与血磷已是很容易的事，提高对本病的认识至为重要，在观察病人过程中注意手足搐搦之发生，若发现手足搐搦后，应立即查血钙以证明手足搐搦是否为低钙血症所致，并用钙剂加葡萄糖缓慢静脉注射或滴注，钙剂治疗能使手足搐搦迅速缓解，这种“手足搐搦-低钙血症-钙剂治疗-缓解”的序贯观察对于认识低钙血症之存在，从而进一步按甲旁减检查求得正确诊断是重要的。
2.癫痫样发作及其他神经症状表现
除了观察低钙血症及其临床表现外，用X线或CT检查脑组织钙化病变，对诊断很有帮助。
3.慢性手足搐搦
如发生于儿童，应检查其皮肤是否干燥，脱屑，指甲异常，毛发粗稀，并应进一步检查牙齿之发生，发育和病变，结合慢性低钙血症，可以及早诊断和治疗。
4.视力欠佳
应检查有无白内障，白内障是不可逆转的，及早治疗可终止其发展。
5.甲旁减心脏病
重者可发生心力衰竭而死亡，因此要提高警惕，心电图可作为初步检查的方法，无创伤性心功能检查，或彩色多普勒心功能检查可提供更详细的心功能情况。
治疗
1.饮食上应采用高钙、低磷饮食，限制牛奶等乳制品、蛋黄、菜花等高磷食品的摄入。尽量避免应用能加重低血钙的药物，如避孕药、糖皮质激素、地西泮、苯妥英钠、苯巴比妥（苯巴比妥钠）等制剂，即使使用亦不宜长期使用。
2.患者出现低钙血症，手足抽搐时必须用静脉注射钙剂治疗。切忌使用大剂量钙剂，因为高钙血症使心脏对强心苷极为敏感，容易发生心律不齐甚至猝死，因此最好停用强心苷类药物。
3.患者血钙低至2.0mmol/L，但无手足抽搐或只有轻微的神经-肌肉症状，可以只口服钙剂或加维生素D或其衍生物即可，不必静脉推注钙剂。
4.患者血钙宜控制在2.13～2.25mmol/L，每天钙的入量3～6g（1～2g元素钙）。使用钙剂时应注意每种钙剂所含元素钙的含量。
5.为避免维生素D中毒，应使用较小剂量的维生素D。
6.在使用维生素D及其衍生物时需注意其疗效受多种因素的影响，在临床处方时应予以注意。使用的维生素D或其衍生物剂量较大，则易造成高钙血症甚或维生素D中毒。各种维生素D衍生物对钙与磷代谢的作用取决于肠吸收功能、肾脏排泄功能和骨再吸收功能，因此在治疗中应密切监测血钙，及时调整剂量。
7.患者如经治疗后血钙已有升高，但仍有神经应激性增高，则应考虑到低镁血症的可能性，及时测定血镁。切忌只将钙剂或维生素D及其衍生物加量。
8.术后如同时伴有甲状腺功能减退，应补充甲状腺激素。如伴有肾上腺皮质功能减退，应及时补充皮质醇，但需注意的是皮质醇与维生素D有明显的拮抗作用，并可增加尿钙排泄、减少肠钙的吸收，加重低钙血症，因此如使用皮质醇需及时调整维生素D和钙剂的剂量。
9.氢氧化铝凝胶可与肠道磷酸盐结合，同时刺激肾脏合成1,25-（OH）2D3，从而促进肠钙吸收；但是长期摄入铝化物，可以影响磷的吸收，干扰磷化物代谢；降低三磷酸腺苷，影响PTH的活性；引起铝过多或慢性铝中毒。因此，在大剂量应用维生素D的患者应慎用或不用铝剂。
预防
本症预防主要在于甲状腺手术时，避免损伤或误将甲状旁腺切除;甲状旁腺手术时，必须在术前对甲状旁腺病变诊断可靠、定位明确、熟悉甲状旁腺的解剖，细致而有步骤地进行探查和手术操作，避免过多或全部将甲状旁腺切除。甲旁减确诊后应及时应用维生素D制剂和补充钙剂治疗，纠正低血钙，以达到缓解症状，预防发生低血钙的并发症。
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