介绍
慢性纵隔炎又称特发性纵隔纤维化，病因较复杂。慢性纵隔炎可导致上腔静脉梗阻，患者出现一系列上腔静脉梗阻症状体征。慢性纵隔炎进展缓慢，在纵隔形成致密的纤维组织，呈片状或硬块状。好发于前中纵隔的上中部。主要侵犯上腔静脉、无名静脉或奇静脉致发生狭窄或梗阻，其他器官如大的肺血管或食管、气管、支气管亦可受累。少数患者可同时发生颈部纤维化和腹膜后纤维化。
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症状
本病早期通常无症状，但可逐渐出现纵隔器官粘连或受压的症状，主要为上腔静脉梗阻综合征，出现静脉压增高、头面部、颈部及上肢水肿、颈静脉充盈，胸壁上侧支循环静脉扩张。患者有头痛、头昏、呼吸困难、发绀等症状。由于侧支循环的建立，梗阻一般可逐渐减轻，症状亦可改善或消失。病变累及其他器官则可引起各器官梗阻的相应症状。如吞咽困难、咳嗽、气促、肺动脉受压引起肺动脉压增高。累及肺静脉可导致肺血管淤血，出现咯血，偶压迫膈神经引起膈肌麻痹、压迫喉返神经出现声音嘶哑等。
本病的诊断除依赖临床表现及影像学改变外，纵隔组织活检(开胸活检或纵隔壁活检)有重要价值。
病因
已知结核、组织胞质菌病、放线菌、结节病、梅毒、外伤后纵隔出血以及药物中毒等，均可引起纵隔纤维化。亦可能与自身免疫有关。部分患者的病因不明。
检查
慢性纵隔炎检查项目：血管造影、CT检查。
1.血沉正常。
2.X线检查可无异常发现，但大部分患者有纵隔胸膜增厚或上纵隔增宽，病变区可见钙化阴影，胃，十二指肠钡餐检查示食管狭窄，体层摄片示气管，支气管狭窄，血管造影有助于了解上腔静脉及其分支的梗阻情况，CT检查亦有诊断价值。
3.血管造影：是指将造影剂引入靶血管内，使目的血管显影，从而达到诊断目的。现在的血管造影通常指数字减影血管造影是指利用计算机处理数字化的影像信息，以消除骨骼和软组织影像，使血管清晰显示的技术。Nuldelman于1977年获得了第一张DSA图像，目前已经广泛应用于临床，取代了老一代的非减影的血管造影方法。
鉴别
本病应注意与其疾病引起的上腔静脉梗阻相鉴别。本病引起的上腔静脉综合征，患者多不发热，血沉正常。本症与中心型或纵隔型肺癌，以及恶性纵隔肿瘤的鉴别，在肿瘤明显时困难不大，在早期则可混淆，有时误诊为过敏反应、血管神经性水肿、右心衰竭、甚至慢性缩窄性心包炎等。
并发症
病变累及肺动脉，肺动脉受压可并发肺动脉高压。
肺动脉高压：是指静息时肺动脉平均压>3.33kPa(25mmHg)或运动时>4kPa(30mmHg)者。当肺动脉压明显升高引起右心房扩大，右心衰竭时可出现以下体征：颈静脉a波明显，肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三尖瓣区收缩期反流性杂音，右心室性第3，4心音，右心衰竭后可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，严重肺动脉高压，心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。
治疗
治疗方法有两种。内科保守治疗和外科手术治疗。
1.内科保守治疗主要根据不同病因而采取不同措施，如用抗生素控制炎症，激素促进吸收，利尿剂减轻水肿，低分子右旋糖酐促进静脉侧支循环等方法进行减症治疗，以待侧支循环的建立。
2.外科手术治疗内科治疗无效时可采用外科手术建立侧支循环。如纵隔纤维化病变局限时，可外科切除，以解除器官压迫，并可施行上腔静脉旁路移植手术，以减轻上腔静脉的阻塞。另外，还可直接切开梗阻的静脉进行血栓摘除术、内膜切除术，或使用人工血管、自身静脉、同种异体血管进行搭桥短路手术等。国外有在上腔静脉狭窄处作纵切口，以大隐静脉片修补获得成功的报道。
预防
1、主要根据不同病因而采取不同措施，如用抗生素控制炎症，激素促进吸收，利尿剂减轻水肿，低分子右旋糖酐促进静脉侧支循环等方法进行减症治疗，以待侧支循环的建立。
2、抗生素预防感染，谨防菌群失调。
3、根据患者不同的原发病及病因，给予对症支持治疗。
4、加强锻炼、增强体质，预防复发。
相关疾病
肺动脉高压 头痛 肺癌 咳嗽 结节病 中毒 纵隔肿瘤 食管狭窄 梅毒 咯血 慢性缩窄性心包炎 气管、支气管狭窄 上腔静脉综合征 血管神经性水肿 吞咽困难 膈肌麻痹 血栓形成 腹膜后纤维化
