介绍
肝肺综合征(HPS)是在慢性肝病和/或门脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张、气体交换障碍、动脉血氧合作用异常，导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现，临床特征为：排除原发心肺疾患后的三联征——基础肝脏病、肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍。肺气体交换障碍导致的动脉血液氧合作用异常——肺泡气-动脉血氧分压差上升、低氧血症，是肝肺综合征的重要生理基础。肝肺综合征是终末期肝脏病的严重肺部并发症。
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症状
本病由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征，临床以原发肝病及肺部病变为特点，肝肺综合征特征性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。
1.原发肝病临床表现
由于肝细胞功能损害程度及并发症不同有很大差别，最常见的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹腔积液、消化道出血、肝功能异常等。肝肺综合征与肝病病因及程度无关，部分肝病稳定的患者也可出现肺功能进行性减退表现。肺血管扩张(肺蜘蛛痣)常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中发现，易发生低氧血症，皮下蜘蛛痣被认为是有肝外侵犯的标志。
2.肺功能障碍的临床表现
患者无原发性心肺疾病，多数在肝病基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指(趾)、直立性缺氧、仰卧呼吸等。进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状，发绀是惟一可靠的临床体征，仰卧呼吸、直立性缺氧是本症最具特征性表现。肺部检查一般无明显阳性体征。
病因
引发低氧血症的肝病病因：各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症，最主要的是慢性肝病导致的肝硬化，特别是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病因素，并未发现其与肝硬化严重程度具有相关性。肝肺综合征的发生发展是多种因素作用的结果，不能单纯用门脉高压或肝功能不全来解释。
检查
1、动脉血气分析PaO2常低于10Kpa。直立和仰卧位PaO2测定以及呼吸室内空气和100%氧时PaO2有重要价值。肺泡-动脉血氧分压差(AaDD2)常大于2.0Kpa，其梯度增大与肝病严重程度和系统内血流动力有关，AaDD2较PaO2更灵敏，可作为HPS的主要诊断依据。
2、超声心动土超声检查阴性基本可除外HPS。用振动生理盐水、20%甘露醇或吲哚氰绿所产生的60-90um微泡静脉注射，正常情况下微泡不能通过肺泡的毛细血管(直径8-15um)到达左心系统。
3、核素扫描99m锝标记的聚清蛋白扫描，其原理与超声造影检查相似。低氧血症的肝硬化患者，扫描结果阳性提示有明显的肺内血管扩张，结果阴性并不除外HPS。
4、肺血管造影可以区别弥漫分布的蜘蛛样血管扩张，海绵状静脉扩张以及不连续的动静脉交通，对肝移植术的选择及疗效预测有重要价值。
5、其他胸部X线、CT和病理改变等检查。其中胸部X线表现为：A、以下肺野为主的弥漫性小栗粒状阴影;B、肺动脉扩张;C、肺纹理增强。
鉴别
1、慢性肝病：由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害，早期由于肝脏代偿功能较强可无明显症状，后期则以肝功能损害和门脉高压为主要表现。
2、呼吸系统疾病：是一种常见病、多发病，主要病变在气管、支气管、肺部及胸腔，病变轻者多咳嗽、胸痛、呼吸受影响，重者呼吸困难、缺氧，甚至呼吸衰竭而致死，一般做胸部X线检查及CT检查有助于鉴别。
并发症
1、患者可出现：肝掌，肝脾肿大，蜘蛛痣，腹水;由于低氧血症，患者由仰卧改为站立时出现心慌，胸闷，气短。
2、出现上消化道出血、肝性脑病、继发感染、脾功能亢进、腹水、癌变等并发症。
3、易并发肝硬化，病毒性肝炎，中毒性肝炎，肝豆状核变性等疾病。
治疗
1、一般治疗，包括治疗原发病，改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程，减低门静脉压力，有可能减少肺内右向左分流。
2、吸氧及高压氧舱，适用于轻型、早期HPS患者，可以增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。
3、栓塞治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影Ⅱ型的HPS患者。
4、经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)可改善HPS患者的氧合作用，PaO2和肺泡动脉氧分压差均可明显改善，患者呼吸困难的症状好转。对等待原位肝脏移植的HPS患者，TIPS可降低围手术期病死率，提高手术安全性。
5、原位肝移植是HPS的根本性治疗方法。可逆转肺血管扩张。HPS合并的进行性低氧血症可作为肝移植的适应证。Kaspar等最近报道原位肝脏移植后患者的氧分压、氧饱和度及肺血管阻力均明显改善。
6、HPS的药物治疗进展缓慢，疗效不满意。奥曲肽为强效的血管扩张神经肽抑制物，被认为可通过阻断神经肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等环节，减少HPS患者的肺内动静脉分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通气/血流比例，能使缺氧肺血管收缩，从而改善肺通气/血流比例。亚甲蓝临床应用可以增加肺血管阻力和体循环血管阻力，改善HPS患者的低氧血症和高动力循环。目前药物治疗均未得到公认。
预防
1、本病应积极预防肝脏疾病，积极参加各种体育活动，提高自身免疫力。
2、经常食用香菇、蘑菇、大枣、灵芝、四季豆(芸豆)，有利于提高免疫力，打破病毒耐受状态;注意高蛋白、高维生素饮食。
3、勿长期过度劳累，保持充足的睡眠，一般工作、学习均可以。
4、忌酒、忌用一切损肝药物。
5、保持精神愉快，避免精神压力。
