介绍
腹壁坏死性筋膜炎(necrotizingofabdomalwall)是发生在腹壁的一种坏死性软组织感染。致病细菌有多种，感染主要累及腹壁深、浅筋膜，亦可侵及皮肤，但早期不累及肌肉。本病可发生于腹壁的任何部位(如腹前壁、侧腹壁、腹股沟区及腹后壁等区域)，尤其多发生于腹部创伤或手术切(创)口及邻近区域，也可为臀部、会阴部的感染扩散而至，有时发生在小刺伤或虫咬伤后。坏死性筋膜炎发病急剧、进展迅速、病情凶险，延误诊治常导致患者死亡。
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症状
多在腹部手术、外伤后1～3天发病，发病时间短者可仅数小时，有时甚至在外伤后10～14天发病。本病起病急骤，病情发展迅速，如诊治不及时，病死率达20%～73%，而新生儿脐炎伴发前腹壁坏死性筋膜炎者，病死率可高达93.8%，发生于腹后壁(腹膜后)者也常常致死。
1.局部表现继发于手术和外伤者，伤口及其周围出现疼痛、充血、水肿，继而出现皮肤青紫、坏死，伴切口或伤口有恶臭脓液流出或咖啡色渗液;无手术、外伤史者，早期病变部位可仅表现为突发疼痛、局部红肿、触痛并可扪及软组织硬块(结)，常误诊为蜂窝织炎。随着营养血管栓塞以及组织内的氧耗竭，皮肤迅速出现苍白、继之为紫黑色坏死，皮肤表面常出现大小不一散在性血泡，可逐渐融合并破溃、表皮脱落，破溃后即露出黑色真皮层;皮下组织和浅深筋膜进行性广泛性坏死液化，皮肤漂浮其上，局部穿刺可抽出恶臭脓性液体并混有气体。这一过程通常在感染症状出现36h～4天后发生。
组织坏疽前，病变部位异常疼痛，随着皮肤与筋膜间的穿支血管栓塞及神经坏死，患处皮肤疼痛减轻并出现感觉缺失或无痛觉。
坏死性筋膜炎的局部临床表现与病原菌的种类相关，如肠杆菌、厌氧菌感染的特点是产气，故触诊可有捻发音，此时常需与气性坏疽鉴别;金色葡萄球菌感染扩展相对缓慢，脓液稠厚，有“局限趋势”;A组链球菌脓液稀薄，呈血性，扩展相对迅速，水肿明显;类杆菌脓液有恶臭气味等。
2.全身表现由于大量毒素、细菌或脓栓进入血液，患者常常伴有严重的毒血症、脓毒血症等感染，全身中毒表现严重。
(1)寒战、高热，体温高达39℃～41℃。
(2)烦躁不安、谵妄，神志淡漠。
(3)血压下降、脉搏细弱、尿少等中毒性休克表现。
(4)严重者可有多器官功能不全或衰竭表现。
早期坏死性筋膜炎缺乏特异的临床表现，故诊断较困难，临床应提高警惕，加强观察，综合分析。
1.病史根据本病的诱发因素，重点询问近期创伤史和患病史。
(1)创伤史：主要了解近期有否腹部手术史，腹壁、腹股沟区或邻近区域有无创伤、刺伤、虫咬伤等。
(2)患病史：注意是否患有糖尿病(隐性)、动脉硬化症、肥胖或疖肿等;近期是否接受放疗、化疗、糖皮质激素或免疫抑制剂等药物治疗。
2.临床特征
(1)局部：切口(创口)疼痛加剧、邻近区域红肿热痛，进展迅速，有咖啡色渗液或恶臭脓液流出;周围皮肤出现紫红或坏死，患处可触及捻发感。
(2)全身：伴有寒战、高热、烦躁不安、谵妄或神志淡漠、血压下降、脉搏细弱等中毒表现。
(3)用药效果：联合应用足量抗生素，症状不见好转，应高度怀疑本病可能。
3.血象白细胞计数显著升高，中性粒细胞升高并出现中毒颗粒。
4.细菌培养对怀疑为腹壁坏死性筋膜炎的病例，取其水泡渗液或皮肤病变区穿刺液涂片行革兰染色涂片和细菌培养，如有需氧菌和厌氧菌培养则诊断明确。如果厌氧菌培养阴性，应排除全身应用抗生素或标本取样保存欠妥等因素。
5.影像学检查显示皮肤、皮下组织、筋膜水肿增厚;软组织积气、局部积液积脓，并沿筋膜面分布，或位于皮下脂肪、肌肉之间或沿肌肉分布;对比剂外渗以及肌肉受累后的特征等。
6.组织活检快速冰冻切片显示有炎性反应和动静脉血栓形成。
病因
本病好发于全身免疫机能低下及有小血管病变的患者，从新生儿到60岁以上的老年人均可发病，尤其是老年病人合并糖尿病、动脉硬化或恶性肿瘤接受化疗或免疫抑制剂者更易发生。绝大多数为继发性坏死性筋膜炎，均有原因或危险因素可查;有15%～18.2%的急性坏死性筋膜炎原因不明，属于特发性感染。
1.危险因素综合文献报道，与本病发病有关的危险因素有：
(1)手术及创伤：多发生于腹部手术及创伤后，尤其是阑尾切除术后、结直肠手术后、合并结直肠损伤的腹部损伤或腹壁创伤后较易发生腹壁坏死性筋膜炎。Casall等曾报道12例坏死性筋膜炎均有腹部损伤或腹部手术史。其他一些手术治疗(介入操作如经颈静脉肝内门腔分流、手术穿刺、CT或超声引导下经导管行脓肿引流、泌尿生殖器器械操作、外敷草药或艾火烧灼、局部封闭治疗等)和疖肿抓破后均易诱发本病。
(2)慢性疾病：糖尿病、慢性肾功能衰竭、先天性白细胞减少等，其中糖尿病是最常见的患病因素和危险因素。
(3)血管疾病：动脉硬化、高血压、周围血管疾病等。
(4)感染疾病：脐炎、腹腔感染(急性阑尾炎、胆囊炎、腹膜炎等)、梅毒、伤寒等感染。
(6)年老体衰、营养不良等。
(7)滥用或长期应用糖皮质激素及免疫抑制剂。
(8)化疗、放疗。
(9)其他：酗酒、吸毒、肥胖、尿外渗、阴茎异常勃起、过度性交等。
2.病原菌引致坏死性筋膜炎的病原菌较多，且多为皮肤、肠道、尿道的正常菌群，尤其与创伤和切口邻近部位的正常菌群分布有关。其中常见的需氧菌有金黄葡萄球菌、A组链球菌、大肠埃希菌、肠球菌、变形杆菌、假单胞菌、克雷白杆菌等;常见的厌氧菌有厌氧链球菌、脆弱类杆菌、梭状芽孢杆菌等;而且多由需氧菌和厌氧菌协同致病。
3.易感因素与病原菌近年研究发现，不同的易感因素与不同的病原菌关系密切.如外伤后感染，病原菌中梭状芽孢杆菌多见;糖尿病患者发生感染，病原菌以脆弱类杆菌、大肠埃希菌、金黄葡萄球菌多见;恶性肿瘤和免疫抑制病人发生感染，以假单胞菌、大肠埃希菌等最常见。
继发性腹壁坏死性筋膜炎的病原菌主要伤口侵入，且多为细菌的混合感染。Ruose等报道16例坏死性筋膜炎，共培养出75种需氧菌和厌氧菌，另有学者报道81例患者培养出的细菌达375种，有的病人感染细菌种数可高达5～6种。一些研究结果统计显示，包括腹壁在内所有部位的坏死性筋膜炎以厌氧菌和需氧菌混合型感染者最多见，约占总数的68%;单纯厌氧菌培养出者次之，约占22%;有需氧菌培养出者最少，仅占10%。由此不难看出，厌氧菌是最常见的病原菌。临床上腹股沟区、下腹壁坏死性筋膜炎的厌氧菌发现率最高。很多病人之所以厌氧菌培养阴性，可能与标本收取、存放、转递或培养接种条件等环节出现问题和(或)不符合实验要求有关。
特发性腹壁坏死性筋膜炎发病原因不清。研究表明免疫功能失调，特别是合并恶性肿瘤、糖尿病、动脉硬化、应用糖皮质激素和免疫抑制剂等因素与之关系密切。其病原菌可能由体内其他部位血行播散到患处，如来源于牙齿和咽喉及扁桃体等处。
检查
1.血常规检查多数病人红细胞、血红蛋白低于正常;白细胞计数升高，甚至>30×109/L，中性粒细胞>0.80，并出现中毒颗粒。
2.细菌学检查取创面分泌物或行穿刺抽取脓液进行涂片或培养，可发现溶血性链球菌、金黄葡萄球菌和厌氧菌等病原菌。
3.病理学检查近年来有学者提出局部作小切口，取组织活检快速冰冻切片，可见炎性反应和动静脉血栓形成，亦可做脓液拭子细菌培养。
4.B超检查用于早期诊断和引导穿刺抽吸脓液培养。可显示：皮肤水肿增厚，筋膜变形不规则、弥漫增厚，沿筋膜面异常积液、脓腔，皮下气体。
5.X线检查
(1)X线平片：X线平片显示软组织气体较体格检查敏感，可见软组织肿胀、增厚和纵隔、腹膜后及其他软组织内气体影，胸腔积液等。
(2)CT扫描：CT在发现深部感染、软组织坏死及积气范围方面优于X线平片，但在显示深筋膜液体方面比MRI的敏感性低，主要用于感染定位和确定病变深度。CT征象：①皮肤、皮下组织弥漫水肿增厚，皮下脂肪条索状、网状强化;②筋膜增厚，一般情况下，表浅筋膜均受累，而深筋膜的浅、中、深层受累程度可不同;③软组织积气影，多沿筋膜面分布，呈连续性，肌肉等软组织中一般无孤立气体积聚;④局部积液、积脓影，可同时累及多个不同解剖间隙，也可位于皮下脂肪、肌肉之间或沿肌肉分布;⑤早期肌肉往往不受累及或表现为轻度不均质性，随病情进展和邻近肌肉受累，表现为不同程度的增厚、强化、破坏等;⑥对比剂外渗，表现为注射对比剂后很快在间隙积液中出现高密度影，此系动脉或静脉壁坏死破裂所致;⑦颈内静脉或其他深静脉血栓或脓毒栓子;⑧淋巴结反应性肿大等。
(3)MRI：MRI可显示软组织包括皮肤、皮下脂肪、深浅筋膜、肌肉等微小信号改变，可清楚显示疾病的解剖分布，有助于确定最佳活检部位和实施治疗方案，并监测治疗反应。在预测坏死或肌脓肿方面，较血浆肌酸激酶、乳酸脱氢酶升高或肌球蛋白尿更准确，MRI诊断坏死性筋膜炎敏感性为100%，特异性86%，准确性为94%。但其扫描时间长，不适于危重患者。
MRI征象：①皮下组织增厚，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，可有强化;②浅、深筋膜增厚、积液，T2加权像呈高信号，多数呈均质性界清圆顶状高信号区。如深筋膜T2加权像有巨块信号增加，即可诊断为坏死性筋膜炎;③钆剂增强扫描，坏死或脓肿表现为T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，无强化或中心部分无强化，周围有强化环。炎症组织表现为T1，加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，T1加权像增强扫描，均匀性强化;④注射钆对比剂很快在邻近T2加权像高信号区有强化，系统近毛细血管网损害，导致对比剂早期外渗增加所致，此表现为感染具有侵袭性的标志，而典型环状强化显示的脓肿形成，则提示感染侵袭性小;⑤T2加权像显示肌肉信号轻度弥漫增高，T1加权像增强扫描显示肌肉不连续弥漫强化，但肌肉信号强化程度较筋膜改变轻，系水肿所致。肌肉脓肿(呈环状肌肉积液)，壁可有强化。
鉴别
1.急性蜂窝织炎是皮下、筋膜下、肌间隙或深部疏松结缔组织的急性、弥漫性、化脓性感染，其临床特点为：
(1)致病菌主要为溶血性链球菌，其次为金黄葡萄球菌和厌氧菌。
(2)影像显示皮下组织增厚，脂肪组织密度增高，伴条索状不规则强化，伴或不伴皮下和浅筋膜积液，深部结构正常。
(3)坏死性筋膜炎MRIT2加权像显示深筋膜多数呈均质性界清圆顶状高信号区，而无并发症的感染性蜂窝织炎较坏死性筋膜炎T2加权像高信号圆顶状区域更小更薄，境界不清。
(4)大多数急性蜂窝织炎病例单纯应用抗生素即可治愈，坏死性筋膜炎应用抗生素则疗效不明显，而多需手术处理，手术时见筋膜苍白坏死呈陈旧棉絮状、韧性差，但肌肉无坏死或受累不明显，皮下组织广泛损坏或出现坑道样坏死，潜行皮缘。
由于急性蜂窝织炎的致病菌、病理和临床特点酷似，尤其是厌氧菌(厌氧性链球菌、肠球菌、拟杆菌、非梭状芽孢杆菌等)所致的急性蜂窝织炎，病变处蜂窝组织、筋膜和皮肤也可发生坏死，亦有扩散迅速、不易局限的特点，全身症状剧烈、脓液恶臭、查体亦有捻发音，与坏死性筋膜炎临床表现极其相似。因此，多数情况下，临床上依靠物理查体、影像学检查实难鉴别。诊断的目的是为了确定治疗方案，虽然通过观察应用抗生素治疗的效果或许能得到一部分鉴别依据，但其鉴别依据的意义和对于确定治疗方案价值将大打折扣，因坏死性筋膜炎须早期外科手术治疗。因此，对于怀疑为坏死性筋膜炎有难以排除急性蜂窝织炎诊断者，宜早期手术治疗，并通过手术取组织活检行快速冰冻切片检查，以免延误手术，造成不良后果。
2.气性坏疽是由梭状芽孢杆菌引起的一种急性感染，主要发生于肌肉组织广泛损伤的病人，发生于腹壁切口者较少，表现为伤口周围皮肤水肿、紧张、苍白、迅速变为紫黑色并出现大小不等的水泡，以广泛性肌肉坏死为主;局部和全身症状均较坏死性筋膜炎严重，病情进展更为迅速;伤口分泌物涂片行革兰染色检查发现大量革兰染色阳性粗大杆菌、白细胞计数减少、X线检查伤口肌群间有气体。
3.肌炎和非坏疽性肌坏死多因肌肉间的软组织感染引起,其特征是:显著肌肉受累，疼痛、感觉过敏、全身中毒征象;血中存在肌酸酐磷酸激酶，血尿中存在肌球蛋白。CT显示，肌炎受累肌肉增厚、伴或不伴非均质强化，肌坏死则表现为肌强化部分中见低密度区或肌断裂。MRI的T2加权像显示化脓性肌炎病变肌肉纺锤状或圆形边界清的高信号区。坏死性筋膜炎肌肉受累是继发性的，由原发筋膜感染蔓延至邻近肌肉所致，影像学改变在筋膜及软组织改变之后。
4.其他疾病如腹膜炎等。
并发症
本病常并发大血管侵袭破裂出血，出血未能及时救治者容易引起失血性休克，动静脉血栓、脓毒栓子形成;纵隔炎、心包炎、胸膜炎;肌肉麻痹、多神经麻痹;胆囊炎、腹膜炎、肠麻痹或急性胰腺炎等。严重者也可发生脓毒症，是继发于感染的急性器官功能损害，临床表现为发热、寒战、心动过速、神志改变以及白细胞增高等。实质是病原微生物侵入机体导致炎性介质大量释放而引起的全身效应。
治疗
1.大剂量联合应用抗生素坏死性筋膜炎的致病菌常是混合性的，在细菌培养和药敏试验尚无结果前，应大剂量联合应用抗生素或选用广谱抗生素;以后再根据细菌培养和药敏试验的结果及时调整，常用的广谱抗生素有头孢类，甲硝唑或替硝唑等。
2.手术治疗本病一经诊断应立即行切开引流，手术应注意：
(1)广泛切开：多处切开并达深筋膜，将匍匐潜行的皮肤完全敞开或扩大切口，以达到充分引流的目的。
(2)彻底清创：彻底清除坏死组织，直到健康的出血组织，这是确保手术效果的关键，深入肌肉间的坏死性筋膜组织，应在尽可能保留正常的神经血管前提下予以清除。
(3)破坏厌氧环境：应用过氧化氢(双氧水)或1∶5000高锰酸钾溶液于清创后反复冲洗术区。
上述措施能使切口内的氧化还原电位差升高，造成不利于厌养菌繁殖的环境，以利于控制感染的继续蔓延和扩散。
(4)充分引流：放置优锁溶液纱布条或活力碘纱布条引流，纱条应疏松放置并抵达深部，切勿填塞过紧或留有无效腔。
3.术后换药术后勤换药以加速坏死组织脱落，一般情况下，每天至少用氯己定(洗必太)，过氧化氢(双氧水)或1∶5000高锰酸钾溶液冲洗伤口3次，然后用浸泡了过氧化氢(双氧水)的纱布条，敷料引流和覆盖伤口，直至伤口内肉芽开始生长，无坏死组织时，改用盐水浸泡的纱布条，敷料引流和覆盖伤口，换药时需重复作细菌培养，以早期发现继发性感染，当创面感染控制，肉芽新鲜时，可植皮覆盖创面。
4.加强炎症介质拮抗剂的应用近年来发现炎症介质，如内毒素，TNFα，IL-1等在本病的发生发展变化过程中起到极为重要的作用，从不同水平阻断过度释放的炎症介质，积极补充严重不足的内源性抑制物具有积极意义，目前常用吲哚美辛(消炎痛)，布洛芬，抗内毒素单抗，IL-1受体拮抗剂，抗TNFα等非甾体类抗炎药及细胞因子调节剂等。
5.全身支持疗法支持治疗是治疗成功的重要保证，对全身情况较好能进食者，给予高热量，高蛋白，富含维生素的饮食;对全身症状明显，病情危重的患者，须及时纠正低蛋白血症和水电解质紊乱，加强肠内，肠外营养支持，营养热卡至少应为基础代谢热卡的2倍以上，根据病情，输注新鲜全血或血浆。
6.高压氧辅助治疗在高压氧环境下机体组织的氧分压较高，对坏死性筋膜炎具有下列治疗作用：抑制厌氧菌的生长繁殖;改善中性粒细胞吞噬细菌的能力;将需氧菌的巯基氧化成为二硫基，致使其代谢发生障碍，生长和繁殖受到抑制;高压氧可使血管发生明显收缩，进而使其通透性降低，炎症渗出减少，可迅速减轻组织水肿;高压氧下，血液中氧浓度增加，血PaO2升高，可迅速纠正局部组织缺血，缺氧及代谢障碍，促进肉芽组织再生，加快侧支循环的形成和建立，有利于炎症及坏死组织的消除，加快局部疾病的好转。
因此，临床上一旦确定或疑为本病，应在清创和应用有效抗生素的同时，立刻行高压氧治疗。
7.并发症治疗严重感染时应注意加强心功能，保护肾功能等综合治疗，警惕并治疗脓毒血症，中毒性休克等严重并发症，对于并发呼吸和循环功能衰竭的患者，要积极进行呼吸和循环支持。
8.免疫治疗可用γ-干扰素100万U肌注，1次/d，共10次。
9.治疗控制原有全身疾病，如糖尿病等。
预防
预防本病的关键是免过度劳累外伤受寒，积极治疗原发病，禁止滥用或长期应用糖皮质激素及免疫抑制剂。对可能引起腹壁坏死性筋膜炎的腹腔内疾病及早进行适当的治疗是预防腹壁坏死性筋膜炎的根本措施。任何腹腔手术甚至包括腹腔穿刺等皆应严格执行无菌操作，肠道手术前应给予抗菌药物口服，可减少腹壁坏死性筋膜炎的发生。
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