甲状旁腺功能亢进性心肌病

甲状旁腺功能亢进性心肌病
甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是甲状旁腺激素(PTH)分泌过多引起的高血钙及低血...

别名:甲旁亢性心肌病,甲状旁腺功能亢进性心肌症,甲状旁腺机能亢进性心肌病,甲状旁腺机能亢进性心肌症

就诊科室:内科 心血管内科 内分泌科 

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介绍

甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是甲状旁腺激素(PTH)分泌过多引起的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群。主要表现有广泛骨骼脱钙、泌尿系统多发结石及肾小管功能受损、神经肌肉应激性降低等症状,尚有心血管系统受累表现,包括高血压心律失常、心脏钙化及心肌缺血

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症状

骨骼系统主要有周身骨、关节疼痛,多发纤维性骨炎及病理性骨折。泌尿系统有多尿并引起口渴、多饮、多发性肾及输尿管结石,晚期出现肾功能受损。神经肌肉兴奋性降低表现为浑身乏力、恶心、呕吐、腹胀便秘。部分患者并发急性胰腺炎及溃疡病。

约50%的甲旁亢患者有高血压,伴头痛、头昏,高血压严重程度与肾功能不全的程度有关。甲旁亢患者可以有多种心律失常心肌缺血引发心绞痛


病因

甲状腺旁腺功能亢进的病因中:甲状旁腺腺瘤占85%;甲状旁腺增生占12%;甲状旁腺癌肿占3%。


检查

1、高血钙伴低血磷是甲旁亢诊断的最重要依据之一。多次测定血钙值>2.5mmol/L;血磷低。

2、血清AKP增高,肾小管磷回吸收率下降,血清免疫活性PTH增高。

3、心电图典型表现为Q-T间期缩短,可有心动过速、心动过缓、房室传导阻滞室性期前收缩,甚至室性心动过速

4、超声断层甲状旁腺腺瘤表现为肿块性超声图像,回声弥漫、细微,强度较低,可发现直径5mm以上的腺瘤,假阳性率为4%。

5、放射性核素扫描可发生60%左右的甲状旁腺肿瘤,但2.0g以下的小腺瘤易于遗漏。


鉴别

1.排除其他原因所致的高钙血症注意与维生素AD中毒甲亢、艾迪生病、肿瘤、结节病多发性骨髓瘤等疾病鉴别。

2.与其他原因心肌病心肌炎相鉴别。如扩张型心肌病起病缓慢,患者乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难,出现浮肿、腹水及肝大等。心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主,少数出现病理性Q波。心律失常以异位心律和传导障碍为主。二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大,室间隔、左室后壁运动减弱,射血分数降低,左右心室流出道扩大。诊断主要根据前述的临床表现,此外其他类型心脏病,结合X线,超声心动图等常可确诊。


并发症

可以出现高血压心绞痛心律失常、肾功能衰竭、心力衰竭等并发症。是心肌耗氧急剧增加和氧运输不相适应所致,即使在安静状态下,病人的心肌耗氧量也升高;其次由于脂代谢紊乱,心率过高,血流速度加快,容易导致高血压,心律失常,心衰等并发症发生。

治疗

原则上应采取手术治疗,对肿瘤或增生的腺体部分应予切除,重度高钙血症(大于3.25mmol/L)者应采用补充盐水、强力利尿药、降钙素、透析等降血钙措施,双膦酸盐(帕米膦酸钠和唑来膦酸钠)可以有效减低血钙水平。西咪替丁可阻滞PTH的合成和分泌,可使PTH降低,血钙也可降至正常。心血管系统症状尚需对症治疗。


预防

1.原发性甲状旁腺功能亢进原因不清,缺乏有效预防,但对有潜在危险因素的患者,如有甲状腺疾病曾做放疗者,应作监护检测,及早发现,及时治疗,以防疾病向纵深发展。

2.对轻症患者(只有血钙轻度升高,而无临床症状者)有不同处理意见。有的主张积极进行手术治疗(70岁以下应手术;70岁以上应保守治疗),也有主张可保守治疗。对临床症状明显者,应积极进行手术治疗,有效控制其功能亢进,以防止并发症的发生和发展。手术后积极处理低血钙症状,并作血钙监测。

3.高钙血症危象的防治血钙水平升高,超过3.75mmol/L(15mg/dl),即可出现高钙血症危象,危及生命。此时,应积极作降钙处理,以防危象的发生。

4.积极进行对甲状旁腺功能亢进性心肌病肾结石、骨病和钙性关节炎的预防。


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