介绍
未及时发现和治疗的慢性甲旁减可因长期低钙、低镁血症而累及心血管系统,表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常,可发生充血性心力衰竭,称为甲旁减性心肌病(hypoparathyroidcardiomyopathy)。
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症状
1.神经肌肉表现
长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛,典型者表现为手足搐搦。可有巴宾斯基征阳性,脑基底神经节钙化所致。部分病例可出现焦虑、烦躁、幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验(Chvostek征)和束臂加压试验(Trousseau征)阳性。
2.外胚层组织营养变性
表现为皮肤粗糙、色素沉着或毛发脱落等,50%病例有白内障,常为双侧性,且发病年龄早。
3.心血管系统表现
活动后心悸、气促、肢体水肿,最后可导致充血性心力衰竭,并有相应的症状、体征。
病因
1.手术后甲状腺旁腺功能低下
在所有的甲旁减中,手术后甲旁减是最常见的。
2.特发性甲状旁腺功能低下症
为少见病,多呈散发性。约1/3的患者血中有甲状旁腺抗体,说明本病病因与自身免疫有关。
检查
1.血钙降低,多低于2.0mmol/L,血磷升高,多超过1.6mmol/L。
2.血清免疫活性甲状旁腺素(iPTH)明显降低或不能测得。
3.血清碱性磷酸酶正常。
4.心电图心电图见Q-T间期延长,主要是ST段延长,T波低平或倒置,心动过速。
5.超声心动图可见心房、心室腔扩大,室间隔左室后壁收缩期增厚,搏动幅度降低,类似扩张型心肌病,可有心包积液。
6.胸片心界向双侧扩大,肺纹理增多增粗,呈肺淤血、肺水肿改变。
鉴别
本病应与引起低钙血症的疾病进行鉴别,如维生素D供给不足或吸收欠佳、肾功能衰竭、成骨细胞瘤、急性胰腺炎、甲状腺髓癌等疾病鉴别。
1.肾功能不全根据慢性肾脏病病史,尿检常规检获蛋白、红细胞及管型;血尿素氮、肌酐升高有助诊断建立。遇低血钙、高血磷病员,PTH测值多增高,而甲旁减PTH降低,可资鉴别。
2.扩张型心肌病本病心脏增大,易发生心力衰竭,需与甲旁减心肌病鉴别。后者有甲旁减症状,特殊神经肌肉及外胚层组织营养变性及异常钙化症候群,实验室获低血钙、高血磷,并PTH降低。经有效补充钙剂治疗后,心力衰竭可明显改善。
并发症
本病易发生精神病表现、癫痫样发作、慢性手足抽搐、视力欠佳、心力衰竭、心律失常等并发症。
甲状旁腺功能减退性心肌病还容易并发心律失常,心衰,感染性心内膜炎,猝死等并发症:合并心房颤动者还会增加栓塞的风险,重者可发生心力衰竭而死亡,因此要提高警惕。
治疗
1.抗心衰治疗
洋地黄制剂仍有应用指征,但首先必须纠正低钙血症,否则洋地黄难以奏效。使用利尿药时首选氢氯噻嗪,补充镁离子纠正低镁血症亦有利于心衰的控制。
2.针对甲旁减的治疗
包括补充钙剂,口服维生素D2或D3,以促进钙自肠道吸收。若维生素D效果不佳,可应用双氢速甾醇(A—T10)或活性维生素D[1,25-(OH)2D3]制剂骨化三醇(罗钙全)。常用钙剂有葡萄糖酸钙、碳酸钙、氯化钙。新近有维生素D3/碳酸钙(钙尔奇D)、维钙D等制剂可供选用。为尽可能降低肾结石发生率,治疗期间需监测血钙浓度。通常只需临床低钙血症缓解即可,血钙升至正常范围的低值或略低于正常值下限即可,由于高血磷难以纠正,血钙升高容易引起异位钙化,治疗期间注意测定尿钙排量,尿钙排量不要大于350mg/天。
预防
1.对有潜在危险因素的患者进行监护检查(如以往做过前颈部手术者,患有多发性内分泌腺衰竭者,白内障、不明原因惊厥、肢端发麻、刺痛、面肌痉挛等)要定期作血钙检测,每年1次,以监护病情的发展。
2.要早期预防甲状旁腺功能减退心肌病的发生。甲旁减低血钙的纠正对本病的治疗至关重要。在疾病的早期,血钙恢复后心脏改变可逐渐恢复。
相关疾病
心律失常 心包积液 扩张型心肌病 面肌痉挛 急性胰腺炎 肺水肿 肾功能衰竭 肾结石 惊厥 白内障 充血性心力衰竭 血尿 低镁血症