介绍
间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床综合征。
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症状
ILD的典型临床表现包括：渐进性劳力性气促、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿啰音，杵状指，胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双肺纤维化(蜂窝肺)，引起呼吸衰竭和肺心病。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。
气促是最常见的首诊症状，多为隐匿性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸。很多患者伴有明显的易疲劳感。多数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主。个别病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛，亦可见于ILD合并胸膜病变的患者。喘鸣较少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者。咯血也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。
病因
病因大多不明，启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺(肺尘埃沉着病)相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
检查
常规实验室检查无特异性，支气管肺泡灌洗液白细胞总数可能增高，但细胞分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似。
1.胸部X线平片2/3以上的患者X线胸片示肺底网状阴影或网状结节影浸润，但肺容积往往正常，少数患者胸片正常。
2.胸部CT胸部高分辨率CT检查(HRCT)示弥漫性或斑片状毛玻璃样改变，主要见于下肺;亦可见肺不张，小叶内或小叶间肺间质增厚，肺气肿和外周性肺大泡。
3.肺功能常为限制性或混合性通气功能障碍和弥散量轻度降低，偶有肺功能正常者，肺容积增加提示在阻塞的细支气管内有气体陷闭，静息或活动时可存在轻度低氧血症。
鉴别
本病需与下列疾病相鉴别：脱屑性间质性肺炎、急性间质性肺炎、特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症、特发性肺纤维化。
1、脱屑性间质性肺炎：主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻，无力和食欲减退，发热多不超过38℃，严重者发生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡查体有时可见杵状指趾。X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状片状阴影，可有边缘不清之模糊，角形阴影从肺门沿心缘向肺底及周缘放散，有时脱屑性间质性肺炎可见气肿、大疱、气胸及胸腔积液等，合并症远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。
2、急性间质性肺炎：起病急剧，表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，酷似原因不明的特发性ARDS。此病起病突然、进展迅速、迅速出现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持、平均存活时间很短，大部分在1～2个月内死亡。
3、特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎：表现为咳嗽，发热，不适乏力和消瘦，常表明本病发病。胸部体检经常闻及吸气性捻发音。
4、淋巴细胞性间质性肺炎：成人中罕见,常见于儿童,长达数月,或在某些病例长达数年缓慢进展的咳嗽和气促是最常见的症状.其他症状包括消瘦,发热,关节疼痛和胸痛。肺功能检查示肺容积和一氧化碳弥散容量降低,伴气流受限.支气管肺泡灌洗可发现淋巴细胞数量增加。
并发症
肺部感染是常见的并发症，并能诱发呼吸衰竭，甚至导致死亡。应当积极治疗。低氧血症是常见的，在无明显诱因时也可能存在。如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），应进行家庭氧疗。晚期合并肺心病右心衰竭时，按心功能不全治疗。反复发生气胸，可作胸膜粘连术。
治疗
抗生素和糖皮质激素治疗。
现今的治疗应尽可能依据ILD的诊断步骤，区分系因职业或环境为主要诱发因子，以便明确分类，如系全身系统性疾病的肺部表现如慢性感染，反复误咽或恶性肿瘤所致则需采取相应的治疗手段。部分患者发生ILD的病因诊断常较困难，多需经各种实验室及影像学检查，最终可能还需经侵入性肺活检的帮助方能确定。对这类患者若有可能，尽量判断是否为肉芽肿性即包含结节病、嗜酸性肉芽肿病、或过敏性肺泡炎等，或者是合并胶原血管病的肺部表现或是以肺血管炎为突出表现的血管炎，因为这两类ILD一般说来对糖皮质激素均有良好的治疗反应，应当针对具体病情选用。
预防
尚不了解呼吸性细支气管炎的临床病程和预后,有报道戒烟对病情缓解很重要,且有利于对皮质激素的反应。因此避免长期接触刺激性强的气体如氯气、氨、二氧化碳、甲醛和各类酸雾、放射性物质。保持室内的空气新鲜，温度要保持在20-24度，湿度要在50%到65%为宜。每天通风2次，每次约15-30分，避免异味刺激。
相关疾病
肺癌 咳嗽 结节病 间质性肺疾病 呼吸衰竭 特发性肺纤维化 中毒 性病 肺血管炎 急性间质性肺炎 咯血 特发性肺含铁血黄素沉着症 特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎 脱屑性间质性肺炎 外源性过敏性肺泡炎 阻塞性肺气肿 积聚
