介绍
分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
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症状
男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。
根据临床特征及化验检查可以诊断，但确诊须肝组织活体检查，以除外其他类型的先天性黄疸。
男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。
病因
系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。非结合胆红素的葡萄糖醛酸化是胆红素转化、分泌、排泄的重要条件，GS患者有胆红素的生成、摄取、转运和结合的障碍，主要表现为尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶活力明显下降，仅及正常人的30%。该酶催化UDP2葡萄糖醛酸酶分子中的葡萄糖醛酸向游离胆红素的丙酸基转移，形成胆红素单葡萄糖醛酸和胆红素双葡萄糖醛酸。表型的深入研究表明，除葡萄糖醛酸化不足之外，GS患者可能还存在其他遗传性或获得性胆红素代谢障碍的因素，如肝细胞摄取胆红素障碍或红细胞寿命缩短等，较常见的是嗜胆有机阴离子配体Y和Z蛋白的缺乏。
检查
血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。
血液检查，肝组织活体检查。患者家族中约有25%～50%的人患病，既往多有非结合性高胆红素血症的病史(血清胆红素水平很少超过90～100μmol/L)。有的患者长期处于隐匿状态，患者及其亲属不出现明显黄疸，因此许多病例是因其他疾病就诊时偶而被发现的。
鉴别
需与其他类型的黄疸相区别。
并发症
一、先天性胆道畸形先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻，是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因，病变可累及整个胆道，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁常见，占85%~90%，发病率女性高于男性。
二、中枢神经系统损害中枢系统主要由神经元和神经胶质细胞组成，损伤时既有神经元的病理改变又有神经胶质细胞的病理改变。在中枢神经系统中，各种细胞对损伤的易感性不同，神经元和髓鞘最易受累，其次为少突胶质细胞，再次为星形胶质细胞和小胶质细胞。除基本病理改变外，不同原因造成的损伤还有其特殊表现。
三、胆红素脑病过去称核黄症。是指高非结合胆红素血症时，游离胆红素通过血脑屏障，沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、以及小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位，抑制脑组织对氧的利用，导致脑损伤。
治疗
有溶血时行脾切除，术后溶血可纠正，但高胆红素血症仍持续存在。可以服用金钱草颗粒。清热祛湿，利尿排石，消炎止痛。用于泌尿系结石、尿路感染属湿热下注证者。中药调理也是可以的，找一个有资历的中医经辨证后开出对症中药，并且坚持治疗、定期检查等。
预防
积极预防肝胆疾病是本病的基本预防措施。不要喝酒、不要吃油腻食物，不要吃辛辣等刺激性食物，一日三餐要有规律，定期检查还是有必要的，如腹部超声监测、肝功能、血常规等检查。如注意保暖、纠正缺氧及酸中毒、供给足够的营养。避免输注高渗药物、不使用能引起溶血或抑制肝酶的药物等。
