多发性消化道息肉综合征

多发性消化道息肉综合征
多发性消化道息肉综合征(Generalized Gastrointestia...

别名:Cronkhite- Canada综合征

就诊科室:内科 外科 消化内科 

医生指导:多发性消化道息肉综合征常见问题 >>

介绍

多发性消化道息肉综合征(GeneralizedGastrointestialPolyposisSyndrome),是指发生在中老年,具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉),外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。本征1955年由Crokhite及Canada报告。故又称Cronkhite-Canada综合征。发病年龄多在30~86岁,男性多于女性,约为1.5:1。

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症状

临床表现以腹泻最为突出,可有腹部不适和厌食、恶心、呕吐、腹面痛。腹泻呈稀水样便,每日5~7次,可有血便或脂肪泻到及吸收不良综合征。外胚层异常,一般在消化道症状前数周至数月出现,表现指(趾)甲颜色改变,可为棕色、白色、黄色或黑色,指甲表面呈鳞状、皱状或匙状,可有萎缩变薄、裂开、松动、脱落。皮肤色素沉着,呈棕色斑,直径由几毫米至10毫米不等。神经系统症状可有肢体麻木刺痛,部分有味觉、嗅觉减退或消失,个别有癫痫样发作,甚至昏厥。另外有相当一部分病人出现吸收不良综合征、蛋白丢失性肠病,因此有营养不良、低蛋白血症、维生素缺乏以及浮肿贫血等临床症状。本病常见的并发症有消化道出血、感染、肠套叠、癌变和血栓形成等。


病因

病因不明,尚未发现有遗传因素,有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的黏膜炎性反应,以胃和小肠最为明显。息肉十二指肠最多见。回肠末端也较多,息肉直径可由数毫米到3厘米不等,差异较大。多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉,胃黏膜病变类似Menetriey。

检查

1.X线钡剂消化道造影:发现多发性息肉影像。

2.消化道内镜检查:发现弥漫性多发息肉。内镜检查不仅可直视下观察消化道黏膜的微细病变,而且可通过组织活检和细胞学刷片检查而确定病变的性质,因此是发现和确诊消化道息肉的最重要手段。

3.粪便潜血试验:其诊断意义有限假阴性较多阳性者可提供进一步检查的线索


鉴别

本病应与遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着征(Peutz-Jegher综合征)、遗传性结肠息肉综合征(Canada综合征)、Turcot综合征Gardner综合征等胃肠道息肉病相鉴别,这些疾病均不伴有外胚层异常改变,有助于鉴别。

并发症

本病常见的并发症有消化道出血、感染、肠套叠、癌变和血栓形成等。


治疗

本病无特殊治疗方法,以对症、支持疗法为主,如纠正水、电解质和酸碱平衡失调,补充各种营养物质,防治感染,以及应用止泻上痛药物等。有报告认为用皮质激素治疗,可使病情改善,外胚层异常逆转,甚至完全缓解。手术治疗仅用于息肉恶变、并发消化道出血肠套叠、肠梗阻等经内科治疗无效者。


预防

1、预后不良,死亡率可达43%,常于确诊后6~18个月内死于全身营养不良,恶液质和继发感染,息肉恶变率较高,目前普遍应用静脉内高营养疗法,可使本病预后有明显改观。

2、不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;养成良好的生活习惯,戒烟限酒。

3、有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。加强体育锻炼,增强体质。


相关疾病

癫痫 消化道出血 腹泻 腹痛 贫血 肠套叠 营养不良 肠道息肉病 Gardner综合征 结肠息肉 Turcot综合征 吸收不良综合征 血栓形成 

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