介绍
Hughes-Stovin综合征(Hughes-Stovin’ssyndrome)又称肺动脉栓塞综合征，系指在肺动脉瘤的基础上，尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。
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症状
本征的临床经过可分为3期：
1.第1期由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高，患者有头痛、呕吐、视力障碍等。脑脊液压力升高，血沉加快。
2.第2期浅表或深部静脉反复血栓形成，伴有发热。发热与血栓形成之间可能具有某种关系，而不是由于菌血症和脾大等，且抗菌药物治疗无效。
3.第3期以咯血为主诉而有胸部病变出现，胸片中可见到局限性结节状阴影。因为肺动脉瘤是极少见的疾病，又靠近肺门，易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患。咯血可持续数周，终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。
主要根据临床表现作出诊断。
病因
关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了。有各种假说，可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面，感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致。也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤。一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关，但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。
检查
1、X线：表现为孤立或多发的类圆形阴影，阴影直径大小不等，密度均匀，边缘清晰或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影供血动脉与肺门相连。
2、肺动脉造影：肺动脉造影是确诊的可靠方法，肺动脉造影可明确病变部位形态，累及的范围及程度，为临床治疗方法的选择提供依据。
3、超声心动图：声学造影及肺灌注核素扫描能够作出正确诊断，但前者无法确定病变的部位和范围，后者虽可确定病变的部位和范围，但无法观察具体解剖细节，近年来磁共振和螺旋CT的使用对正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。
鉴别
临床应与肺性脑病相鉴别。
并发症
并发大咯血。
治疗
急救处理
快速给氧;注射吗啡制剂止痛;注射阿托品0.5～lmg，以减低迷走神经张力，防止肺血管及冠状动脉反射性痉挛;抗心衰、抗休克及水、电解质平衡治疗。
预防：如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。
抗凝治疗
(1)肝素：首剂50～75mg加生理盐水20～40ml，静注，维持血凝时间(试管法)为正常对照者的2～3倍(20～35min)，以后每4～6h给50mg;也可200mg加5%葡萄糖液静滴，维持24h。以上剂量用8～10d后减量到停药，或改口服抗凝药。
(2)口服抗凝药：华法令钠开始10～15mg/d，3～5d，待凝血酶原时间适度延长(活动度约15%～25%)时，调整用量并维持12周，维持量2～15mg/d。
(3)溶血栓疗法：链激酶25万～50万U溶于5%～10%葡萄糖液或生理盐水100ml中，30min静脉滴完，以后每小时10万U，维持24h，与肝素并用疗效更好。也可用尿激酶20万U静滴，以后每小时20万U，维持8～12h。有出血性疾病、严重高血压、糖尿病视网膜病变、消化道溃疡、近期做过大手术以及过敏性素质者，禁用溶血栓疗法。
手术治疗
对抗凝治疗无效、大的或反复肺动脉栓塞、使肺循环阻断>50%并导致肺动脉高压者适宜手术治疗。栓塞部位确定者可行肺栓子切除术，也可行下腔静脉阻断术，以减少来自盆腔和下肢的败血栓症子循环入肺。
预防
如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。
1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟，酗酒等。
2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病，红斑狼疮，贫血等。
3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒，有害物质。
相关疾病
肺动脉高压 动脉导管未闭 心内膜炎 头痛 肺栓塞 中毒 动脉栓塞 动脉瘤 性病 梅毒 咯血 脾大 休克型肺炎 菌血症 静脉血栓形成
