介绍
蛋白丧失胃肠综合征(proteinlosinggastroenteropathysyndrome)又称蛋白丧失性胃肠病(proteinlosinggastroenteropathy)也有人称为蛋白漏出性胃肠病或渗出性胃肠病，是指由于多种原因所引起的血浆蛋白特别是白蛋白从胃肠粘膜丢失而导致的一种综合征。临床上主要表现为全身性浮肿和低血浆蛋白血症。
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症状
临床表现因原发病的症状和体征而各不相同。
1.下肢水肿
由于血浆胶体渗透压降低，导致液体从毛细血管渗出增加，可见单侧水肿在淋巴管扩张时产生。
2.消化不良
由于脂肪和(或)糖类吸收不良，临床上可出现腹泻、脂溶性维生素缺乏的症状。
3.免疫功能降低
淋巴管阻塞、淋巴细胞减少症导致患者的细胞免疫功能降低。
4.低蛋白血症
血浆白蛋白、γ球蛋白(IgG、IgM、IgA，但常常无IgE)、人纤维蛋白原、转铁蛋白、脂蛋白、血清铜蓝蛋白的降低。
病因
很多胃肠道疾病均能引起蛋白质丢失。
蛋白质丢失性胃肠病的发病机制为：
1.胃肠黏膜糜烂或溃疡导致蛋白渗出或漏出;
2.黏膜细胞损伤或缺失，导致黏膜通透性增加，血浆蛋白漏入肠腔;
3.肠淋巴管阻塞，使富含蛋白质的肠间质不能保持在间质中或被吸收入血循环，溢出进入肠腔而丢失。肠道炎症引起蛋白丢失性胃肠病的机制可能是由于炎症区细胞外液和炎性液体渗出所致。
检查
1.实验室检查
(1)51Cr-氯化琥珀胆碱本病依赖于测定血管内注射的放射性大分子的粪便丢失来确定蛋白丢失性胃肠病的诊断。由于有放射性活性的暴露并且繁琐、昂贵和不方便，不适用于儿童的常规临床检查。
(2)α1-抗胰蛋白酶检查α1-抗胰蛋白酶很少被肠道激酶消化，主要以原形从粪便中排出。可以作为丢失在胃肠道的白蛋白的间接测定。
2.其他
(1)X线检查以下胃肠道X线征：胃肠黏膜皱襞巨大肥厚、吸收不良的X线征、小肠黏膜皱襞普遍增厚、小肠黏膜呈结节样改变后指压征,以上征对鉴别诊断有意义。腹部CT扫描有助于发现肠系膜淋巴结肿大等。
(2)空肠黏膜活检多块空肠黏膜活检对淋巴瘤、乳糜泻、嗜酸性胃肠炎、胶原性胃肠炎、肠淋巴管扩张症、Whipple病等诊断有意义。
(3)淋巴管造影先天性或继发性肠淋巴管扩张通过足淋巴管造影可进行鉴别。前者可见周围淋巴管发育不良和胸导管病变，造影剂滞留于腹膜后淋巴结，但肠系膜淋巴系统不充盈;后者造影剂可反流至扩张的肠系膜淋巴管，并溢出至肠腔或腹膜腔。
(4)腹水检查有腹水者可作诊断性穿刺，查腹水细胞、蛋白质、乳糜微粒、酶、恶性细胞等。
鉴别
鉴别诊断：
1、应激性溃疡：存在腹痛，恶心呕吐，但常表现为呕血黑便，急诊内镜检查发现胃肠粘膜糜烂出血可鉴别
2、慢性胆囊炎：右上腹痛，饱食或进食油腻食物后加重，腹部超声显示胆囊壁增厚、胆囊结石有助于鉴别。
并发症
1、肺部感染。主要是由于小肠淋巴管扩张症常有免疫球蛋白丧失和细胞免疫异常，植物血凝素的淋巴细胞返祖现象减弱导致。症状为咳嗽，咳痰，呼吸困难，发烧，乏力等等症状。
2、手足搐搦。是由于钙质丧失引起。症状表现为腕部弯曲、手指伸直、大拇指贴近掌心、足趾强直，而跖部略弯，呈弓状。
3、免疫力降低。与大量蛋白质丧失有关，极易招致细菌、病毒、真菌等感染。
4、水、电解质代谢紊乱。
治疗
本病应根据不同的病因，采用各种有效的治疗措施。对症治疗，包括低盐饮食、利尿药等，静注人血白蛋白短时有效。
1.病因治疗
病因一旦明确，即应给予相应治疗。应特别指出，引起本病的一些病因需手术治疗才能治愈，如恶性肿瘤、缩窄性心包炎、巨大肥厚性胃炎等。只有在病因尚未明了，或对病因不能采取有效治疗时，才能采用对症支持治疗。
2.对症支持治疗
(1)饮食应给予高蛋白高热量饮食，对于高度水肿者应给予限盐饮食;对于淋巴管阻塞性疾病患者，饮食给予低脂或中链三酰甘油(MCT)治疗，以降低肠道淋巴管的负荷。
(2)利尿药可联合应用保钾与排钾利尿药，如螺旋内酯类和噻嗪类药物，必要时可用速尿类强利尿药，以减轻水肿和减少腹水。
(3)纠正低蛋白血症前已述及，静注人血白蛋白仅有暂时效果，一般不主张仅靠输注人血白蛋白来纠正低蛋白血症，而宜通过病因治疗和饮食调节来提高血浆蛋白质浓度。
(4)对症治疗有感染者应用抗生素，维生素缺乏者补充维生素族，有抽搐应补充钙、镁等。手术治疗对局限性蛋白质丢失性胃肠病可作病变局部切除手术。如淋巴管扩张只限于一段小肠者，可作小肠部分切除术。
预防
注意对引起该病的一些疾病如胃肠道炎症及其他病变进行预防和及时治疗，注意防治蛋白的丢失及低蛋白血症。
相关疾病
缩窄性心包炎 胃炎 溃疡性结肠炎 胃癌 腹泻 腹痛 贫血 营养不良 充血性心力衰竭 便血 蛋白丢失性胃肠病 腹水 结肠息肉 乳糜泻 水肿
