介绍
主动脉缩窄指的是自无名动脉到第一对肋间动脉之间的主动脉先天性发育异常，形成局部管腔狭窄，产生血流动力学障碍。主动脉缩窄是较为常见的先天性心脏大血管畸形，发生率为每l000活产婴儿的0.2～0.6，在常见先天性心脏病中发生率位居第8位，占全部先天性心脏病的5%～8%。男性多于女性。
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症状
本病的临床表现视病理类型和病程而异。恶性或难治性高血压是本病最常见、最有意义、有时甚至是惟一的临床表现，但下肢血压偏低甚至股动脉无搏动。其他表现有头痛、复视、进行性脑病、颅内出血、心力衰竭及下肢无力。体征是腹部可闻及血管杂音。本病的确诊年龄平均是21岁。
凭听诊器(腹部闻及血管杂音)、血压计(测得上肢高血压和下肢低血压)和手指(上肢搏动增强、下肢搏动减弱甚至消失)便可确诊本病，但为全面了解病变的类型、范围及其他受累血管的情况。常需行超声、CT、MRI或血管造影等影像学检查，尤以血管造影重要。影像学可显示病变处血管狭窄，狭窄以近血管及其分支扩张，而狭窄以远血管变细，还可见侧支血管扩张向狭窄以远供血。
病因
本病病因不明，鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天)，有人提出先天性学说：有谓2条背动脉缺如伴2条原始管中的1条闭锁者，有谓胎儿两条背侧主动脉过度融合者，有谓如风疹等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制，造成胎儿或婴儿早期主动脉发育中止者。又鉴于有些患者的发病年龄较大，加之病变血管壁组织学上有非特异性动脉炎或结节性动脉炎，故有人持后天性学说。
检查
目前尚未查到相关资料。
1.X线平片心脏多不大或轻度增大，约1/4病人心脏呈中至重度增大，左室增大、肥厚，心影呈主动脉型或中间型。
2.心电图1岁以上者，71%左心室肥大，14%双室肥大。仅3%单纯右室肥大，另12%正常。
3.超声心动图经胸超声心动图对主动脉缩窄的诊断有较好的敏感性。二维超声心动图经胸骨上窝探查。可显示出主动脉弓长轴的全貌，判断主动脉缩窄的部位和长度。
4.CT和MRI使用对比增强对主动脉弓部进行连续扫描，可以显示主动脉缩窄的部位。MRI适于显示胸主动脉缩窄的内腔、管壁及左锁骨下动脉、周围软组织结构的关系等形态变化。
鉴别
鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。
一、多发性大动脉炎
多发性大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难，但不典型者则需与其他疾病进行鉴别。凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者，应怀疑或诊断本病。
1.单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出或两侧肢体脉压差大于1.33kpa(10mmHg)或下肢收缩压较上肢收缩压低于2.67kPa(20mmHg)(相同宽度袖带)者。
2.脑动脉缺血症状，伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音者。但有些轻人，由于脉压增大或心率增快，于右侧颈部可闻及轻度血管杂音，应与病理性杂音相鉴别诊断根据以下特点：40岁以下，特别是女性，而出现典型症状和体征一个月以上，肢体或脑部。
3.近期发生的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管性杂音。
4.不明显低热、血沉快，伴有血管性姆音、四肢脉搏或血压有异常改变者。并可累及肺动脉或冠状动脉引起相应的临床表现。
5.无脉病眼底改变者.
二、主动脉瓣狭
大多数主动脉瓣狭窄患者为成年人，多无风湿病史，常于查体时发现心脏杂音。由于左心室的代偿能力很强，临床可能没有任何症状或仅主诉容易疲劳，这类患者称为无症状性主动脉瓣狭窄。由于病情发展，逐渐出现症状，当左心室舒张末期压力升高后，运动时出现呼吸困难、头目眩晕，但是相当时期内，由于运动后心搏增加，左心房收缩压增强，尚能维持一定的心排血量，故上述症状相对稳定不变。一旦出现运动后晕倒、心绞痛等症状，则表明病情恶化。
并发症
可合并主动脉瘤破裂、夹层分离、细菌性心内膜炎、主动脉炎、心力衰竭等并发症。
治疗
本病内科治疗无效，确诊后应尽早实施外科手术。手术方式有主动脉-主动脉旁路术、肝动脉-肾动脉旁路术、脾动脉-肾动脉旁路术、腋动脉-股动脉旁路术等。本病治疗及所用材料需考虑的原则是：因病人将长期生存，故所用人造血管要耐用;肾动脉重建的人造血管要有很好的生物相容性;未成年患者手术要考虑到病人要继续发育成长。手术的死亡率为6.9%，手术成功者的96%可正常生活或用药物控制高血压。最近有人报道用经皮血管成形术(即PTA)成功治疗本病者，值得推荐。
预防
胚胎期血流异常可能是主动脉缩窄的主要形成原因。故在本病的预防中要注意。
1、大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查，防患于未然。
2、主动脉缩窄一经确诊，无论有无症状，均应手术治疗。
