肺组织细胞增生症有哪些表现及如何诊断?

发布时间:2013-03-24 21:06:27

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肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童,但肺部受累通常不是主要临床表现。相反,仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20~40岁年龄组,无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大,约25%的病人无临床症状,仅在体检时偶然发现,有些病人则在发生气胸或呼吸道症状后,在做X线检查时发现。病人最常见的症状是干咳(56%~70%)和呼吸困难(40%),其他临床症状包括胸痛(10%~20%)、乏力(30%)、体重下降(20%~30%)、发热(15%)。约半数的病人发病前有鼻炎的病史。咯血较为少见不到5%。约25%的病人可发生反复发作的气胸。

有4%~20%的病人可有骨骼的囊性病变,病人通常可有局灶性骨痛或病理性骨折。少数病人(约15%)可有中枢神经系统受累并且提示预后不良。

体格检查:一般无明显异常发现。“爆裂音”和“杵状指”一般不常见。继发性肺动脉高压可以见到,但往往被忽视。疾病晚期可以出现肺源性心脏病。

肯定的诊断依靠病理学检查。虽然经纤支镜肺活检有时可以明确诊断,但开胸肺活检的诊断率要比经纤支镜肺活检更好。病史和体格检查一般无特异性。吸烟的病史对诊断有一定帮助,但不是惟一的。胸部CT检查对典型病例有一定意义,但非典型表现也不能完全排除诊断。肺组织细胞增生症的诊断程序见图1。