介绍
戈登综合征是高血钾、高血氯、低肾素性高血压，也称为家族性高钾性高血压或Ⅱ型假性醛固酮减低症，是一种少见的常染色体显性遗传病。目前尚无有效的预防方法，预后取决于血压水平。限钠饮食及噻嗪类利尿剂治疗戈登综合征均非常有效。
最新文章
症状
戈登综合征的生化紊乱开始于出生时，而高血压多发于成人期。高血钾、高血氯酸中毒，而血浆肾素活性低下，肾小球滤过率正常，有或无高血压，应考虑为戈登综合征。
戈登综合征的并发症与高血压的并发症相似，可并发脑卒中、左室衰竭、高血压性视网膜病、高血压肾病。患者往往对慢性高血钾有耐受性。高血钾严重时，可有肌无力或麻痹。
病因
由于先天性肾小管功能缺陷所致，肾钠重吸收增加，致血钠血氯升高，导致血容量扩张产生高血压;肾素分泌受抑制，故血浆肾素活性降低。由于肾脏排钾减少，故产生高血钾。酸中毒主要由高血钾引起。
检查
1.高血钾是发现本病的线索和诊断的基本条件，宜多次检查血钾。
2.高血氯性酸中毒，多数病例血浆碳酸盐浓度降低，动脉血pH也有下降。
3.血浆肾素活性明显降低，血浆醛固酮水平多为正常水平。但醛固酮水平与正常血钾时的标准对比，对高血钾时的标准而言是低的。心房利钠肽正常或轻度升高。
4.反映肾功能的血肌酐、尿素氮，内生肌酐清除率常在正常范围，尿浓缩功能正常。
限钠饮食或用噻嗪类利尿剂治疗，血压和血电解质紊乱得到改善或纠正。
鉴别
要与有慢性高血钾的有关疾病进行鉴别。
并发症
戈登综合征的并发症与高血压的并发症相似，可并发脑卒中，左室衰竭，高血压性视网膜病，高血压肾病，左心室肥厚，进展缓慢的小动脉性肾硬化症、恶性小动脉性肾硬化症、慢性肾功能衰竭等。
患者往往对慢性高血钾有耐受性。高血钾严重时，本病可有肌无力或麻痹。有时心电图T波明显。少数病例还可见身材矮小、智力障碍者。
治疗
噻嗪类利尿剂治疗戈登综合征非常有效。可使血压下降至正常水平，高血钾、高血氯、酸中毒得以纠正，甚至小剂量利尿剂可出现低血钾、低血氯性碱中毒。长期应用可能但并不常见产生高尿酸血症、高血糖和高血钙。提倡小剂量利尿剂开始，根据血压变化和血钾血氯变化而调整治疗剂量。
限钠饮食同样取得很好的治疗效果，可使高血钾高血氯得到改善。
预防
本病是一种少见的常染色体显性遗传病，目前尚无有效的预防方法。在对高血压的诊断和治疗中，要警惕该病的存在，当发现有可疑征象时要进一步检查，以期早期发现和早期治疗，本病预后较好。Gordon综合征生化紊乱始于出生时而高血压发生稍晚些。高血压少发于儿童期多发于成人期，预后取决于血压水平。对噻嗪类利尿剂反应好的治疗患者的并发症比普通高血压患者的少些，前者寿命往往是正常寿命。
