介绍
肺血管炎最常见于原发性系统性血管炎病、胶原性血管炎病等。本病的基本病变是血管炎。即伴有肺实质的破坏(即坏死的血管壁炎细胞浸润)及肉芽肿性炎症。其中大部分疾病的原发性始动性病变是血管炎。肺血管炎的全身症状包括：发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其以系统性血管炎和结缔组织病患者居多。
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症状
肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿，则可出现咯血，尤其是肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-Strauss综合征常伴有反复发作的呼吸困难及哮喘。
病因
肺血管炎的病因主要是血管壁的炎症反应。此外，致病性免疫复合物的形成及沉积也是血管炎症形成的重要原因之一。其他原因包括血管内皮细胞直接受到感染，存在抗内皮细胞抗体以及HLA-依赖性T细胞介导的内皮细胞损伤也都参与血管炎的发病。
检查
1.实验室检查
常出现正细胞性贫血，血小板增多，多克隆r-球蛋白增高，白蛋白水平降低，血沉(ESR)增快，CRP增高以及肝酶异常，这些均提示炎症急性反应。
2.血管造影
管腔不规则，管腔狭窄与闭塞，管腔呈瘤样扩张。除心血管疾病的超声诊断外，影像学中亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。影像学中X线检查、磁共振检查亦能发现血管壁增厚、管腔狭窄等病变。影像学中磁共振检查亦能发现血管壁增厚、管腔狭窄等病变。
鉴别
1.感染性血管炎许多不同病原感染均可引起血管炎样表现，包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等)，根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。感染性疾病引起的高敏性血管炎多以皮肤病变为主。
2.肿瘤或结缔组织病继发血管炎当患者出现血管炎样表现(尤其是以皮肤病变为主)时，如果同时伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、细胞减少或外周血涂片异常时，应注意排除肿瘤继发血管炎可能。淋巴瘤、白血病以及网状内皮系统增生不良性肿瘤容易出现这种表现，而实体瘤相对少见。此外，一些结缔组织病也可出现继发血管炎表现，常见的有：类风湿性关节炎、干燥综合征以及系统性红斑狼疮，需注意加以鉴别。
并发症
肺血管炎可并发多系统多脏器损害。心包膜、心肌、心瓣膜，导致心包炎、心包积液、心肌炎、心肌病、心瓣膜病等;风湿病可侵犯大、中、小动脉及静脉，表现为系统性血管炎，易引起多脏器损害，可致盲、致残、致命。常见症状如：胸闷、心悸、口唇紫绀、呼吸困难、下肢水肿、跛行、肢体坏疽等。
治疗
肺血管炎的治疗绝大多数是相同的，无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分，糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。
糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服，剂量1mg/(kg·d)，或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250～1000mg/d，用3～5天，然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服，以后根据治疗反应在2～6个月内逐渐减量至停药。
环磷酰胺通常口服2mg/(kg·d)，持续6～12个月，然后在几个月内逐渐停药。对因呼吸衰竭需机械通气的患者，环磷酰胺可静注，剂量1g/m2，2～4周后改为口服。在此治疗方案中约20%病人可发生卡氏肺孢子虫肺炎，因此建议预防性用药，磺胺甲?唑/甲氧苄啶(SMZco)每周应用3天。延长环磷酰胺疗程往往其副作用发生率随之升高，如感染、出血性膀胱炎、膀胱肿瘤、骨髓抑制等。有资料报道145例以环磷酰胺治疗的WG患者，膀胱癌发生率10年为5%，15年为16%。环磷酰胺累积剂量超过100g或总疗程超过2.7年可增加膀胱癌的发生率。
硫唑嘌呤和甲氨蝶呤适用于不能耐受环磷酰胺者，但目前仅有少数资料显示其长期疗效。
血浆置换被推荐用于对细胞毒和免疫抑制药物无反应的患者。该方法对Good-Pasture综合征疗效肯定，尤其是伴有弥漫性肺泡出血者，但对系统性血管炎疗效不确定，尚须继续积累资料观察其疗效。
IVIG被试用于典型WG患者，但结果不一致。
其他措施如针对特异性淋巴细胞亚群的人单克隆抗体被试用于对常规治疗无效或不耐受的WG患者。在1组含6例WG患者的治疗中，全部病例获得缓解，但停药后复发，再次用药仍见效迅速。
LYG激素和免疫抑制剂可试用，往往反应不佳，局限性病灶可放疗或手术切除。
预防
长期使用免疫抑制剂，需警惕肺部感染。肺部感染的预防方法，感冒是肺部感染的主因。预防感冒和肺部感染最重要的是提高自身的免疫力。总之，生活和饮食方面都要处处留心，要想保护好肺，就在平时一点一滴的做，不然到时就是抗生素和激素。可以适当的使用润肺养气等中医方法预防。
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