介绍
风湿性心脏病二尖瓣闭锁不全是由于反复风湿性炎症后所遗留的二尖瓣瓣膜损害，使瓣膜发生僵硬、变形、瓣缘卷缩，瓣口连接处发生融合及缩短，同时伴腱索、乳头肌的缩短、融合或断裂，造成二尖瓣的闭合不全，从而引起血流动力学的一系列改变。
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症状
1.症状
(1)急性轻度反流，仅有轻微劳力性呼吸困难。重度反流(如乳头肌断裂)，很快出现急性左心衰，甚至心源性休克。
(2)慢性轻度二尖瓣关闭不全病人，可长期没有症状。当左心功能失代偿时，病人出现乏力、心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等因心排血量减少导致的症状。随后，病情加重，出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难，甚至急性肺水肿，最后导致肺动脉高压，右心衰。
2.体征
(1)听诊心尖部收缩期杂音是二尖瓣关闭不全最主要的体征,典型者为较粗糙全收缩期吹风样杂音,多向腋下及左肩胛间部传导，后瓣受损时可向心底部传导。二尖瓣脱垂时只有收缩中晚期杂音。P2亢进、宽分裂。
(2)其他心尖搏动增强，向下移位;心尖区抬举样搏动及全收缩期震颤。并发肺水肿或右心衰时，出现相应体征。
病因
1.慢性发病
(1)风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见占全部二尖瓣关闭不全患者的1/3，且多见于男性。约有50%患者合并二尖瓣狭窄。
(2)冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)心肌梗死后以及慢性心肌缺血累及乳头肌及其邻近室壁心肌，引起乳头肌纤维化伴功能障碍。
(3)先天性畸形二尖瓣裂缺，最常见于心内膜垫缺损或纠正型心脏转位;心内膜弹力纤维增生症;降落伞型二尖瓣畸形。
(4)二尖瓣环钙化为特发性退行性病变，多见于老年女性患者。此外，高血压病、马方综合征、慢性肾功能衰竭和继发性甲状腺功能亢进的患者，亦易发生二尖瓣环钙化。
(5)左心室扩大任何病因引起的明显左心室扩大，均可使二尖瓣环扩张，和乳头肌侧移，影响瓣叶的闭合，从而导致二尖瓣关闭不全。
(6)二尖瓣脱垂综合征。
(7)其他少见病因结缔组织病如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等;肥厚梗阻型心肌病;强直硬化性脊椎炎。
2.急性二尖瓣关闭不全
多因腱索断裂，瓣膜毁损或破裂，乳头肌坏死或断裂以及人工瓣膜替换术后开裂而引起，可见于感染性心内膜炎、急性心肌梗死、穿通性或闭合性胸外伤及自发性腱索断裂。
检查
1.X线检查透视下可见收缩期左心室搏动增强和左心房膨胀性搏动。如X线摄片：后前位见左心房、左心室阴影增大;右心缘可见双心房影，可见肺淤血;右前斜位示左心房扩张而使食管向后、向右移位。晚期出现右心室增大。急性二尖瓣关闭不全时，左心房、左心室可不大或仅有轻度增大，主要表现为肺水肿征象。
2.心电图轻度二尖瓣关闭不全心电图可正常;中、重度有左心房肥大和左心室肥厚、劳损。
3.超声心动图(UCG)
(1)M型及二维UCG：风湿性心瓣膜病患者可见瓣膜增厚，腱索、乳头肌增粗、缩短或延长，腱索断裂者可见“连枷样摆动”，瓣叶脱垂时可见“吊床样”改变;收缩期二尖瓣前后叶对合不良，并可见缝隙，间距>2mm。二维UCG可显示关闭裂隙的具体位置或瓣叶裂孔、赘生物等;间接征象有左心室扩大、左室流出道增宽、左心房扩大及房室环扩张。
(2)多普勒UCG：脉冲多普勒在左房侧探查到收缩期高速、宽频湍流频谱。彩色多普勒于收缩期左房内显示以蓝色为主五彩镶嵌的反流束，并可显示反流束的起源部位和方向。
(3)定量诊断：UCG对二尖瓣反流的定量是半定量诊断，方法较多，临床应用中应综合分析。①利用脉冲多普勒在左心房内采样，根据反流束在左房内的长度进行分级。②利用彩色多普勒反流束面积与左房面积的比值估测反流量，可采用下述公式表示：MR=最大反流面积/左房面积。60%为重度。③血流会聚法对二尖瓣反流进行定量，国内外已有报道，其临床价值尚需进一步研究。
(4)经食管UCG：除了对二尖瓣及其附件(腱索、乳头肌、瓣环)的二维结构观察的更为细致、精确，对心房血栓检出率更高外，对二尖瓣反流的检测较常规经胸UCG敏感，常可检出经胸UCG不易发现的极轻度反流。
(5)三维、四维UCG：可在三维方向上观察瓣叶的结构和运动，更直观地观察反流束的起始部位、方向及形状，对诊断有较大的帮助，并可给手术方案提供更有价值的信息。
4.左心室造影右前斜位及左侧位，左心室造影时根据造影剂在左房出现的情况，将反流分为4级：
(1)1/4度：造影剂反流束未及左心房后壁，且在下一个心室舒张时被清除掉。
(2)2/4度：反流的造影剂抵达左心房后壁，但达不到与左心室相同的灰
(3)3/4度：左心房造影剂递增至与左室相同的灰度。
(4)4/4度：第1个心收缩期反流的造影剂已达整个左心房，且在肺静脉中可见有造影剂。
鉴别
三尖瓣关闭不全、室间隔缺损、主动脉狭窄、左右室流出道梗阻均可出现收缩期杂音，应注意鉴别，超声心动图是诊断和评估二尖瓣反流最精确的无创检查方法。
并发症
1.感染性心内膜炎轻、中度二尖瓣关闭不全最危险的并发症是感染性心内膜炎，可使心功能急剧恶化，较单纯性二尖瓣狭窄为多见。
2.心房颤动和动脉栓塞主要见于晚期二尖瓣关闭不全，常合并有二尖瓣狭窄。
3、呼吸道感染：长期肺淤血易导致肺部感染，可进一步加重或诱发心力衰竭。
4、心力衰竭：是常见并发症和致死主要原因。
5、栓塞：由于附壁血栓脱落而致，脑栓塞最为多见。
治疗
1.药物治疗
(1)急性治疗目标为减少反流量、恢复前向血流、减轻肺淤血。硝普钠可同时扩张小动脉、小静脉，降低前、后负荷，应首选。低心排时，可联用正性肌力药(如多巴酚丁胺)或使用主动脉球囊反搏(IABP)。当病因为感染性心内膜炎、缺血性心脏病时，同时给予病因治疗。
(2)慢性根据临床症状酌情给予利尿、扩血管、强心治疗。房颤者抗凝治疗同二尖瓣狭窄。
2.手术治疗
临床症状，左心室大小及左心功能是考虑是否手术的决定因素。手术指征的一般原则：
(1)无症状的中度MR病人符合以下任何一种情况即应手术：①心功能减退，EF50mm，LVEDD>70mm。③活动受限，活动后肺嵌压出现异常升高。④肺动脉高压(静息肺动脉压>50mmHg;运动后>60mmHg)。⑤房颤。
(2)有症状不论心功能正常与否均应手术。如EF
预防
风湿性心脏病是可以预防的，如果能有效地控制甲链咽炎的感染，就不会得风湿热、风心病就不会发生。预防主要措施有：
1.一级预防指防止风湿热的初次发作。关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎。凡发热、咽痛或不适，头痛、腹痛、咽充血和腭扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养，确定有无甲链生长。如为阳性，应立即开始抗生素治疗(表4)。
除了青霉素过敏者，对所有病人青霉素应为首选药物，理由是：①所有甲型溶血性链球菌菌株对青霉素同样敏感;②在应用40多年后，青霉素对这种细菌的平均抑菌和杀菌浓度没有发生变化，仍在0.005μg/ml左右;③没有出现对青霉素抵抗的征象;④至今没有别的抗生素抗链球菌感染的活性和临床效果超过青霉素G;⑤青霉素相对价廉，抗菌谱较窄，因此不会抑制正常菌群，可避免二重感染，并较其他有效的抗生素副作用少。苄星青霉素适用于不能完成10天口服青霉素疗程者;有RF个人史或家族史者;或地理、社会经济环境属RF高发区的患者。单用苄星青霉素肌注较痛，用苄星青霉素加普鲁卡因青霉素混合的针剂注射时不痛。混合针剂所含苄星青霉素剂量应为：27kg的患者为120万U。对于多数小患者，用苄星青霉素90万U和普鲁卡因青霉素30万U的混合剂，可取得良好的效果。但这种制剂不适于青春期或成人患者。对RF低发地区，可予青霉素V口服治疗。青霉素V具有酸稳定性，吸收较好，产生的青霉素血药浓度较高。对儿童和成人，剂量均为250mg，3次/d，共10天。必须强调应连续服药10天的重要性，即使服药几天后症状消失，也应服满10天。少于10天效果明显减低，但多于10天亦不能增加疗效。其治疗链球菌咽炎的疗效与口服青霉素相同或几乎相同，对成人，2次/d给药疗效不可靠，以3～4次/d为好。但最大剂量不超过1g/d。其次选用先锋霉素Ⅳ、Ⅵ0.25g，4次/d，共10天，但对青霉素过敏休克病人不能用。四环素国内已不生产，磺胺嘧啶不能清除链球菌，因此不能用于治疗链球菌性咽峡炎。但持续应用磺胺嘧啶对预防RF复发是有效的。
2.二级预防(风湿热复发的预防)对有明确风湿热病史或现有风心病者都需要连续的抗生素治疗，预防风湿热的复发。
(1)预防期限：取决于复发危险性大小，一般来说，经常发生上呼吸道感染者，居住拥挤、医疗条件差者以及多次发作史者，复发的危险性高，预防用药时间宜长，反之，可适当缩短。已经有过风湿性心脏炎的病人心脏炎复发的危险性相对较高，应接受长期抗生素预防直至成年或终身预防。相反，没有患过风湿性心脏炎的病人复发时心脏受累的危险性低，抗生素预防几年后便可停止。一般情况下，预防应持续至病人到二十几岁或末次风湿热后至少5年。
(2)预防方案：
①肌注苄星青霉素G：常用方案是长效青霉素制剂苄星青霉素G120万U、肌内注射，每4周1次。在急性RF高发国家和地区，以及高危病人，最好每3周肌注1次。
②口服抗生素：RF复发危险性较低的患者，例如已到青春期末或青年期或至少5年没有风湿热复发者，可改为口服抗生素预防，按下面推荐的剂量服药：
A.磺胺嘧啶：体重>27kg者，剂量1.0g，1次/d。体重≤27kg者，每天0.5g。副作用轻而少见，偶可致白细胞减少，宜每2周查1次血细胞计数。妊娠晚期患者禁用，因为磺胺嘧啶可透过胎盘屏障，与胎儿体内的胆红素竞争白蛋白结合位点。
B.青霉素V：剂量为250mg，2次/d。过敏反应与肌注青霉素相同，用前宜作青霉素皮肤试验。
C.红霉素：250mg，2次/d，适用于青霉素和磺胺药均有过敏者。
D.中药如金银花、黄连、黄芩、黄柏、蒲公英、板蓝根、穿心莲;中成药如银黄片、银翘片、抗炎灵片、银黄针等对溶血性链球菌感染均有良效，可选择应用。
根据WH0最近报告，在1986～1990年对16个国家33651例RF或RHD患者注册进行二级预防治疗。但只有大约63.2%的病人完成了二级预防。其中95.7%的病人用长效青霉素每月肌注1次，2.1%口服青霉素、0.1%用磺胺嘧啶，2.1%用红霉素。0.3%病人对青霉素有不良反应，有53例RF复发，占0.4%病人/年。如果不进行预防，风湿热的复发率高达60%病人/年。
3.并发症的预防二尖瓣关闭不全或置换人工瓣膜的患者，应特别注意预防感染性心内膜炎。①定期口腔检查，如有口腔感染，应早期治疗;②即使是很小的手术前，都应使用抗生素。
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