介绍
暴发性肝炎样综合征,系指一组非病毒性肝炎而具有暴发性肝炎样表现的综合症。其中包括妊娠急性脂肪肝、四环素致中毒性肝炎及Reye综合征。但如能治愈,肝脏可完全恢复正常。此组病征表现有急性起病、重度恶心、呕吐及腹胀,出血倾向,意识障碍等症状。
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症状
一、妊娠期急性脂肪肝
患者多为20~30岁的初产妇,在妊娠晚期(36~40周)突发颜面浮肿、蛋白尿、高血压,继而上腹痛、恶心、呕吐、及出血倾向、黄疸进行性加深,意识障碍,血胆红素明显升高,尿胆红素阴性,血ALT不增高为其特征,并常有低血糖。病死率高达70%~80%。死亡原因可为急性肝肾功能衰竭、致命性低血糖、DIC、出血性胰腺炎和胃肠道出血。
二、四环素中毒所致急性脂肪肝
服用大量四环素族抗生素可致急性脂肪肝,但以孕妇为多。病理表现为弥漫性脂肪变性,肝细胞坏死及淤胆。临床表现有突然发热、黄疸、意识障碍。
三、Reye综合征
又称脑病脂肪肝综合征,系指病毒、中毒及代谢障碍等所致脑水肿及肝、肾等脏器脂肪沉积。临床表现为患儿先有感冒样先驱症状,2日~3周后,突然出现频繁呕吐伴剧烈头痛,随即出现肝功能受损和意识障碍等症候群。
病因
1.妊娠期急性脂肪肝
患者多为20~30岁的初产妇,在妊娠晚期(36~40周)突发颜面水肿、蛋白尿、高血压,继而上腹痛、恶心、呕吐、及出血倾向、黄疸进行性加深,意识障碍,血胆红素明显升高,尿胆红素阴性,血ALT不增高为其特征,并常有低血糖。病死率高达70%~80%。死亡原因可为急性肝肾功能衰竭、致命性低血糖、DIC、出血性胰腺炎和胃肠道出血。
2.四环素中毒所致急性脂肪肝
服用大量四环素族抗生素可致急性脂肪肝,但以孕妇为多。病理表现为弥漫性脂肪变性,肝细胞坏死及淤胆。临床表现有突然发热、黄疸、意识障碍。
3.Reye综合征
又称脑病脂肪肝综合征,系指病毒、中毒及代谢障碍等所致脑水肿及肝、肾等脏器脂肪沉积。临床表现为先有感冒样先驱症状,2日~3周后,突然出现频繁呕吐伴剧烈头痛,随即出现肝功能受损和意识障碍等症候群。
检查
1.肝功能检查。
2.血清胆红素。
3.尿常规。
4.CT。
5.乙肝两对半、肝功能、HBV-DNA检测、B超等。
(1)血清黄疸指数及胆红素定量
肝脏可以制造和排泄胆汁,当肝细胞受损时,胆汁逆流入血造成血清胆红素含量升高。此项检查可以反映黄疸的有无、程度和性质。正常人血清中有微量胆红素。正常值:黄疸指数为4-6单位;胆红素定量为17.1微摩/升以下。
(2)血清丙氨酸氨基转移酶(ALT,曾用GPT即谷丙转氨酶)活力测定
肝脏中此酶比血中浓度高1万倍。肝脏病变时,肝细胞膜的通透性增加,肝脏转氨酶释放入血,使血清酶含量升高。此酶升高幅度常反映肝细胞损伤程度。正常值:5-25单位(一般40以下)。
(3)血清蛋白质总量、白蛋白和球蛋白比值测定
急、慢性肝炎时,白蛋白合成减少,球蛋白无变化或增多,总蛋白量正常或降低;白蛋白/球蛋白比值(A/G)改变或倒置。
正常值:总蛋白60-80克/升;白蛋白35-55克/升,球蛋白20-30克/升;白/球比值为1.5:1-2.5:1。
(4)麝香草酚浊度试验(TTT)
鉴别
主要应与病毒性肝炎鉴别。
并发症
可因急性肝肾功能衰竭、致命性低血糖、DIC、出血性胰腺炎和胃肠道出血导致死亡。
治疗
首先应停用一切引起肝损伤药物,给予清淡多维生素饮食;维持水电解质酸碱平衡、抗休克等对症处理。降血氨,调整氨基酸失衡;脑水肿者应用甘露醇降低颅压;必要时行透析或换血治疗。
预防
1、戒酒保肝。
2、控制脂肪饮食,增加体育活动。
3注意饮食卫生。饭前便后洗手,不喝生水。
4、20~30岁初次妊娠的孕妇应注意护肝,少吃刺激性食物。