介绍
单心房是一种罕见的先天性心脏病，系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在，而室间隔完整，故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在，但常合并左上腔静脉和右位心，左位心或腹腔内脏转位畸形，特别常见二尖瓣前叶裂缺，甚至存在房室管畸形。
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症状
1.症状与体征
症状和体征与巨大的房间隔缺损和房室管畸形相似。常见哭吵时气急、发绀。早期出现心力衰竭，逐渐出现发绀和杵状指、趾，在肺动脉瓣区有喷射性杂音，第2音亢进固定性分裂，心尖区有二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。
2.病理改变
来自腔静脉和肺静脉的动、静脉血在单心房内相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液进入左心室，肺静脉回至心房的血流，只有一部分经二尖瓣入左心室再入体循环，故临床上可出现发绀。在心房两侧、心室、主动脉和肺动脉内的血氧饱和度几乎一样。单心房合并腔静脉异位引流较为常见，如左上腔静脉引流入冠状静脉窦或共同心房的左侧，其次为下腔静脉经奇静脉或半奇静脉引流和肝静脉直接进入共同心房的右侧，形成心房内的混合血。
病因
本病是一种先天性疾病，是由于单房心系胚胎发育期，房间隔的第1隔和第2隔均未发育而导致形成一个共同心房，故又称二室三腔心或单心房三腔心。
检查
1.体检
与一般房间隔缺损类似。由于分流量大，心房水平有双向分流，当肺高压严重时，可出现发绀，听诊与巨大房间隔缺损相似。
2.X线胸片检查
显示双心室肥大，肺血增多。
3.心电图检查
与房室管畸形表现类似，电轴左倾，逆钟向转位，P波额面电轴－60°。
4.右心导管检查
因体、肺静脉血在心房内完全混合，因此各心腔及大血管内血氧含量相同，左、右心房间无压力阶差，肺血流增加，肺动脉压力增高。
鉴别
单心房需与室间隔缺损，完全性肺静脉异常回流，完全性大动脉错位，三尖瓣闭锁和完全性房室管畸形等鉴别，单心房临床症状和体征类似大型房间隔缺损或房室管畸形，但症状出现早而重，有紫绀但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流但无明显肺动脉高压的证据为其特征，从病理上来看，室间隔缺损者有部分房间隔残留，房间隔缺损较少，这一点有利于两者的鉴别诊断，其它疾病如完全性肺静脉异常回流，完全性大动脉错位，三尖瓣闭锁和完全性房室管畸形等也可以通过其它辅助检查方法而查出。
并发症
常并发支气管肺炎，充血性心力衰竭，脑栓塞，肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎等，术后并发症也常有发生，主要有以下几种情况：
1、封堵器脱落：
对于使用封堵手术治疗的患儿，可并发封堵器脱落这一并发症，常由于选择封堵器过小或操作不当导致封堵器脱落，也可因ASD边缘不足4mm或边缘菲薄致封堵置入后固定不牢，封堵器脱落往往需要急诊外科手术取出，也有报道可采用圈套方法，预防此并发症的关键是根据ASD大小合理选择封堵器，术前行TEE更准确地测量ASD直径及边缘情况，参照TEE测量结果选择封堵器。
2、残余分流：
介入治疗ASD后残余分流通常与封堵器的选择有关，选择较小的封堵器是发生手术后残余分流的最常见原因，手术后封堵器出现微移位也是术后残余分流的一个原因，少量的残余分流对血流动力学影响不大，可以随访观察，如果残余分流量较大，应行外科手术取出封堵器并关闭ASD。
3、心律失常：
Ⅲ度AVB为ASD封堵术常见严重并发症，可出现在术中及术后，多见于较大的ASD，因选择直径大的封堵器，其边缘可挤压房室结区，导致严重的房室传导阻滞，一旦术中出现AVB，应回收封堵器，必要时应行临时心脏起搏，窦性心动过缓亦可见于封堵术，与封堵器置入后房间隔受牵拉致迷走神经反射有关，常不需特殊处理，心率缓慢者可应用阿托品治疗。
4、栓塞性并发症：
以冠状动脉空气栓塞常见，表现为术中心电图一过性ST段抬高或心动过缓，其发生与手术操作有关，由于心房压较低，输送鞘送至左房后，空气可进入左房，应在输送鞘尾端有血液流出时再推送封堵器，其次为脑栓塞，可导致偏瘫等严重后果，脑栓塞的发生与封堵器置入后局部继发血栓形成有关，术后严格的抗凝及抗血小板治疗是预防术后栓塞性并发症的关键。
5、心包填塞：
本病为ASD封堵术最严重的并发症，处理不及时可导致死亡，本组出现的1例心包填塞，发生于开展介入治疗初期，由于导丝或导管损伤左心耳所致，其发生与术者操作不当及经验不足有关，术中及术后应严密观察病情，一经发现心包积液，应在发生心包填塞之前尽早行心包穿刺，以免造成严重后果。
治疗
一旦诊断成立，应及早在体外循环下手术，应用聚四氟乙烯补片、涤纶补片或自体心包片做人造房间隔分隔术。缝合内侧缘时，注意勿损伤传导系统。并应特别注意合并畸形的矫治。
预防
本病是一种先天性疾病，故无有效的预防措施，但对诊断明确的患儿，只要尚未发生严重的肺血管阻塞性病变，均应争取早期手术。
相关疾病
先天性心脏病 房间隔缺损 室间隔缺损 肺动脉高压 二尖瓣关闭不全 脑栓塞 性病 房室管畸形 三尖瓣闭锁 完全性大动脉错位
