介绍
Kartagener由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成，主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。Kartagener，又称为内脏逆位－鼻窦炎－支气管扩张综合征，或称家族性支气管扩张，属于先天性常染色体隐性遗传疾病，具有家族遗传倾向，可同代或隔代发病，其父母多有近亲婚姻史。
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症状
由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍，黏液纤毛运输功能下降，分泌物不能排出，引起反复长期的慢性感染，这就形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理基础。纤毛广泛存在于呼吸道、中耳、输卵管、精子鞭毛，以及脑、脊髓室膜等组织器官中，Kartagener综合征可同时伴有肺炎、传导性耳聋、宫外孕、不孕不育及脑积水等。本病首次发病年龄常在儿童期，但易被误诊。反复咳嗽、咳痰、咯血、鼻塞、流涕、头昏、头痛等，少数因不孕而就诊。
多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
病因
病因可能为隐性或显性遗传，亦有人认为本病不属于遗传病。
检查
末梢血白细胞总数可升高。胸部X线检查可见肺纹理增多，心脏转位；支气管造影可显示支气管扩张，多见于两肺下叶。
鉴别
本病应与慢性呼吸道感染，支气管扩张相鉴别。支气管哮喘也可以发生粘液及纤毛功能异常，但纤毛结构无特殊缺陷。
呼吸道感染：临床的表现并不尽相同。例如鼻咽部的感染，分泌物刺激的咳嗽，常常以夜间为主；副鼻窦炎，除了持续性咳嗽外，常常伴有鼻窦的压痛；而咽炎除了咳嗽外，咽部痒和干燥的症状比较明显；小儿的喉炎则表现为特殊的嘶哑，类似于破竹样咳嗽。
支气管扩张：由于支气管扩张部位分泌物积储，改变体位时分泌物剌激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。常在晨起或夜间卧床转动体位时咳嗽、咳痰量增多。感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增多，每日可达数百毫升，如痰有臭味，提示合并有厌氧菌感染。感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。
并发症
由于慢性鼻炎，鼻窦炎，引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留，鼻孔流脓，尚可有鼻息肉，额窦异常或其他鼻窦发育不全等，中耳和耳咽管纤毛异常，可致慢性复发性中耳炎，鼓膜穿孔，耳流脓，精子尾失去摆动能力可致不育症，胚胎纤毛细胞的纤毛结构异常，可致内脏部分或完全转位。
治疗
主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。可使用免疫调节剂，接种流感疫苗和（或）肺炎球菌疫苗，以增强抵抗力，有助于减少呼吸道感染。
Kartagener综合征的鼻窦炎的治疗原则：
1.保守治疗
包括在鼻窦及肺部疾病急性加剧期，根据分泌物培养结果明确致病菌后选择敏感抗生素治疗；伴有鼻息肉者可用鼻内糖皮质激素；对伴过敏性鼻炎者可使用抗组胺药；局部可采用生理盐水、抗生素（氨基糖甙类）或杀菌剂鼻内灌洗。在常规保守治疗无效，尤其是鼻分泌物培养表明有耐药细菌或存在特征性病理改变时，或伴鼻息肉时，需手术治疗。
2.手术治疗原则
在切除不可逆病变基础上，通过重建鼻腔、鼻窦通气和引流途径来改善鼻腔和鼻窦黏膜的形态和生理功能。目前随着对本病的进一步认识和鼻内镜手术的不断发展，Kartagener综合征的鼻－鼻窦疾病，多主张采取较积极的手术治疗。对其有效治疗可能减轻支气管、肺疾病的进展。
预防
纤毛不动综合征在近亲结婚的地区发病率非常高，而且患者常有呼吸道阻塞性疾病、感染等病史。有些男性不育症患者的精子虽然有存活但是不能运动，而阻碍精子运动的原因就是由于精子鞭毛中轴丝的结构异常造成的。约50%的患者有内脏转位现象，患者的性器官也发育正常，精液量及精子数量在正常范围，精液染色显示精子是存活的，但不能运动或很少运动，超微结构检查可见轴丝的病理改变。
相关疾病
咳嗽 支气管扩张 间质性肺炎 中耳炎 鼻窦炎 鼻息肉 鼓膜穿孔 慢性鼻炎 肺不张 Kartagener综合征 咯血 慢性支气管炎 男性不育症
