介绍
小耳畸形为先天性耳廓发育畸形，畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳，最轻者呈现近似耳廓的形态，但明显小于正常。这两种情况都较少见。绝大多数小耳畸形，系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，有听力障碍。先天性小耳并非罕见。据统计其发生率约为1:20000。单双侧之比约为8:1。因耳廓位于明显部位，其形态失常对患儿心理发育极有影响。治疗主要有手术修复，施行全耳廓再造术。疗效尚好。
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症状
1.轻者近似正常耳廓外形，但明显偏小。
2.重者耳缺损。仅留不规则之赘状物，内含软骨，耳垂发育差，有移位。
3.可伴外耳道闭锁，或同侧颜面发育不良。
病因
环境因素：
环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素。
遗传：
最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性（2：1），以右侧畸形较多见，双侧畸形在10%左右。有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9%-33.8%。
检查
一、实验室检查
1、血液检查：外周血象白细胞显着增高，提示并发感染。
2、脑脊液检查：脑脊液白细胞显着增高，提示颅内感染。
二、辅助检查
1、颅骨X线片可以显示颅裂与颅骨缝以及主要颅内静脉窦的关系。
2、CT及MRI可显示囊内容物。CT、MRI扫描可发现脊髓、脊神经及脊膜的膨出情况，以及局部粘连等病变。
3、脊柱X线平片显示椎板棘突缺如，椎弓根间距增宽，骨质缺损部位与软组织肿物相连接。
鉴别
无需与其它疾病相鉴别。
并发症
可发生无脑畸形，可伴有身体其他部位畸形，如腭裂、颈部脊柱裂、胸腔狭小、上下肢比例失调、胫骨和拇指缺如等。几乎都伴有母体羊水过多。与脊柱裂同时存在的畸形较常见的有脑积水、畸形足、颅骨腔隙、脑膜膨出、脑膨出、唇裂、先天性心脏病等。容易发生营养性溃疡、坏疽，肌肉挛缩，髋关节脱位，马蹄足畸形，常有大小便失禁。
治疗
治疗原则
1.手术治疗：施行全耳廓再造术。
2.手术时机：一般认为13岁以后施术，耳廓接近成年后耳廓。
3.是否施行改进听力的手术，需综合研究，统筹兼顾。
用药原则
1.一般情况下，用药以用药框限“A”、“B”为主。
2.经济条件允许，或术后有严重感染时，用药可以包括用药框限“C”。
预防
一、（1）进行有意识的身体素质的锻炼。提高机体免疫机能及抗病能力，特别是育龄期妇女，以减少巨细胞病毒对胎儿的严重危害。
（2）对于孕妇或有慢性消耗性疾病、免疫力低下等患者要注意保护，使她们远离传染源。
（3）注意环境卫生、饮食卫生。
二、预防流感，除接种流感疫苗外，还需注意个人卫生习惯：
1、注意保持个人卫生，养成良好的个人卫生习惯、勤洗手、勤洗澡、不要共用毛巾、口杯等日常用品，做到不随地吐痰，以防接触传播流感病毒。
2、居室和办公室，都要经常通风，减少室内聚集的细菌和病毒数，保持室内清新的空气。
3、疾病流行期应尽量避免到公共场所，比如商场、电影院等人群密集的地方。与打喷嚏的人要保持1米以上的距离。
