介绍
脑静脉窦血栓（cerebralvenoussinusthrombosis，CVST）是一种特殊类型的脑血管疾病，发生率不足所有卒中的1%。通常以儿童和青壮年多见，而儿童患者中又以感染引起的侧窦和海绵窦多见。化脓性中耳炎和乳突炎患者易并发横窦（transverseportionoflateralsinus）和乙状窦（sigmoidportionoflateralsinus）的血栓形成，统称为侧窦血栓形成（lateralsinusthrombosis）。根据病变性质，CVST可分为炎症型和非炎症型两类。炎症型中海绵窦和横窦是最常受累的部位；而非炎症型中上矢状窦最容易受累。横窦乙状窦血栓形成多继发于化脓性乳突炎或中耳炎。
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症状
为了更好地理解CVST的临床症状和体征，首先应该区分两种不同的病理生理机制。即脑静脉血栓——由静脉梗阻所产生的局灶性症状；脑静脉窦血栓——由静脉窦血栓导致颅内高压。在大多数患者中，这两种病理生理过程常同时存在。脑静脉的闭塞产生局部脑水肿和静脉型梗死。病理检查可发现扩大、肿胀的静脉，水肿（包括细胞毒性水肿和血管源性水肿），缺血性神经元损害和点状出血。而后者可融合成大的血肿被CT检测到。横窦乙状窦血栓形成可导致静脉压升高，从而影响了脑脊液的吸收而产生颅内高压。因为影响的是脑脊液循环的最后通路，蛛网膜下腔和脑室之间没有压力梯度，所以脑室并不扩张，也不会导致所有的患者都出现脑积水。
病因
1.炎性颅内静脉血栓形成均继发于感染病灶最常发生在海绵窦和乙状窦常见病灶
（1）颜面部病灶特别是危险三角内的疖、痈等化脓性病变易通过眼静脉进入海绵窦。
（2）耳部病灶如中耳炎或乳突炎可引起乙状窦血栓形成。
（3）蝶窦或筛窦炎症，通过筛静脉或破坏蝶窦壁而入海绵窦。
（4）颈深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎等可沿翼静脉丛或侵入颈静脉而累及横窦岩窦海绵窦园。
（5）脑膜炎脑脓肿可经皮质静脉累及上矢状窦。
（6）全身性感染如各种细菌感染引起的败血症。
2.非炎性颅内静脉血栓形成病因及危险因素中，有各种导致血液呈高凝状态的疾病或综合症
（1）全身衰竭、脱水、慢性消耗性疾患。
（2）妊娠及产褥期。
（3）脑外伤。
（4）血液病，如真性红细胞增多症、急性淋巴细胞白血病、血小板增多症阵发性血红蛋白尿症、先天性或获得性凝血机制障碍（抗凝血酶Ⅲ缺乏蛋白C、蛋白S缺乏、凝血因子Vleiden突变及活性蛋白C抵抗等）像园。
（5）自身免疫性疾病，如Bechet病、系统性红斑狼疮（SLE）溃疡性结肠炎抗磷脂抗体（包括狼疮抗凝抗体和抗心脂抗体等）综合征。
（6）外科手术。
（7）心脏病先天性或获得性。
（8）长期口服避孕药。
（9）仍有20%～25%患者无病因或危险因素。
（10）同一姿势久坐，颈部血脉不通导致。如长期在电脑前。
检查
实验室检查
1.血常规、血电解质。
2.血糖、免疫项目、脑脊液检查，如异常则有鉴别诊断意义。
影像学检查
1.头部CT和CTA
CT特征性改变为静脉窦内异常高密度灶或脑静脉内高密度灶即条索征，增强扫描后上矢状窦后可见一空的三角形影，即δ征。CT改变还包括脑水肿、出血及梗死和脑室系统改变的影像，但20%～30%的患者CT扫描显示为正常。深部静脉血栓形成的间接征象为双侧丘脑、基底核梗死或出血性梗死的影像。
CTA示血栓的静脉窦及静脉显像很差，但侧支静脉显像良好。
2.头部MRI和MRA
急性期（发病
鉴别
特别要与动脉系缺血或出血性卒中脑脓肿脑肿瘤脑炎及良性颅内压增高症等相鉴别。
并发症
1.海绵窦血栓形成：多继发于眼鼻面部感染，表现眼球突出、眼睑眼眶眶周结膜充血水肿，眼底瘀血水肿，眼球运动受限，瞳孔散大，面部感觉障碍等。
2.横窦与乙状窦血栓形成：多继发于化脓性中耳炎或乳窦炎，表现吞咽困难、饮水呛咳、构音不清同侧眼球外展困难等。
3.上矢状窦血栓形成：颅高压症状、意识障碍突出，可伴癫痫（抽搐等）发作，出现对侧偏瘫、偏侧麻木。
4.大脑皮质静脉血栓形成：多由静脉窦血栓扩展而来，表现头痛、呕吐、精神异常、部分性癫痫发作（一侧肢体抽搐等）、肢体瘫痪、感觉障碍、意识障碍甚至昏迷等。
治疗
治疗：颅内静脉系血栓形成应尽早诊断、及时治疗，治疗原则包括降颅压改善循环对症治疗及病因治疗等。
1.炎性血栓
积极处理感染灶，对患者血及脑脊液进行细菌培养选择敏感易通过血-脑脊液屏障的抗生素对病原菌不清楚者应联合应用抗生素。热退之后还应继续使用足够时间抗生素，一般抗生素应用时间不应少于1个月。
2.非炎性血栓
（1）外科治疗：直接进行静脉窦血栓摘除术球囊血管成形术及支架置入术等。
（2）内科治疗：主要原则是抗凝治疗及溶栓治疗。但给药物的途径剂量、时间、联合用药及其对血流再通的作用及副作用等尚无统一认识。
①抗凝治疗：已普遍应用并公认为是一种有效的方法，无论有无出血性梗死都应进行抗凝治疗，因为抗凝的疗效远远大于其引起出血的危险性，有出血性梗死的颅内静脉血栓患者用抗凝治疗效果满意，抗凝在出血性梗死组并没有增加颅内出血的危险性。
普通肝素（SH）：用量和给药途径原则上应根据血栓大小和范围有无并发颅内出血等综合考虑。一般首剂静脉注射3000～5000U，之后2.5万～5万U/d持续静脉滴注1天检测2次部分凝血激酶时间（PTT）和纤维蛋白原水平。PTT延长2倍但不超过120s疗程7～10天常见的并发症为颅内出血及全身出血。Einhaupl等研究报道肝素治疗组治疗3个月后80%患者恢复，其中1/2恢复正常；对照组仅10%恢复其中5%恢复正常60%有后遗症30%死亡。
低分子肝素（LMWH）：能够抑制凝血过程中的中心环节Xa因子活性对体内、外动、静脉血栓形成均有抑制作用，对凝血及纤溶系统的影响很小，不需监测PTT出血并发症发生率极低推荐剂量为4.1ku2次/d皮下注射根据神经功能恢复状态和血流再通情况决定用药疗程一般用7～10天，而后改为华法林（华法令）维持治疗。
②溶栓治疗：近年来常采用经股静脉路径进行选择性插管能较迅速进入到静脉窦或颅内静脉，与经前囟穿刺经额钻颅或切开穿刺相比具有损伤小、成功率高治疗后血管再通率高等优点。神经功能恢复与血流再通相一致。治疗前有出血性梗死者，治疗后出血范围未扩大。
溶栓药物有尿激酶（UK）、链激酶（SK）或阿替普酶（重组组织型纤溶酶原激活物）。尿激酶（UK）对血栓的特异性溶解作用差溶栓需要时间长（平均71h），用量大（平均614万U）全身出血性并发症发生率高；阿替普酶（rt-PA）对血栓的特异性高，直接作用于血凝块避免低纤维蛋白原血症，全身出血并发症少，溶栓需时间短（平均29h），用量小（平均43mg）但两者之间的疗效和安全性缺乏交叉对照研究。
联合用药治疗目前文献报道多采用血管内溶栓合用肝素治疗方法，目的在于加强溶栓剂的溶栓效果和减少溶栓剂用量，预防血栓复发。治疗方法是在血管内用阿替普酶（rt-PA）溶栓的同时加用LMWH皮下注射直至血流再通或神经功能恢复维持抗凝采用口服华法林（华法令）时间在10周以上。
预防
对有明确危险因素，如颅内感染、颜面部病灶特别是危险三角内的疖、痈等化脓性病变、耳部病灶如中耳炎或乳突炎、蝶窦或筛窦炎症、颈深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎糖尿病、心房纤颤血液病如真性红细胞增多症先天性或获得性凝血机制障碍、自身免疫性疾病等，应尽早进行病因治疗。
预防性治疗可用抗血小板药阿司匹林50～100mg/d噻氯匹定250mg/d对二级预防有肯定效果推荐应用；长期用药中要有间断期出血倾向者慎用。
相关疾病
头痛 脑出血 白血病 蛛网膜下腔出血 颅内压增高 营养不良 中耳炎 鼻窦炎 出血性脑梗死 昏迷 意识障碍 白塞病 血栓形成 脱水
