介绍
肌萎缩性侧索硬化特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩、肌束震颤，同时存在锥体束征。
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症状
起病缓慢，但进展较快。前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现，但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力，精细动作困难，逐步出现肌萎缩，骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累，向邻近和近端肌群蔓延。下肢受累在后或与上肢同时发生。舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生，引起吞咽和发音困难，流涎或呛咳，肌束震颤广泛地出现于四肢、躯干、口舌、面等部位，不定时出现。锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存，四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失，而下肢反射亢进，出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见，多无客观的感觉障碍。大部分病例2～5年内死亡，以延髓症状起病或为主者存活时间更短。
病因
由于病因不明确，病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制，有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒，微量元素、氨基酸代谢障碍，病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50～100倍，但未探明环境毒物，饮食结构异常的证据。
检查
1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变，静息状态下可见纤颤电位，正锐波，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽，波幅增大，多相波增加，大力收缩呈现单纯相，神经传导速度正常，运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
3、其他：血生化，CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。
鉴别
本病需与颈椎病进行鉴别：肌萎缩性侧索硬化症由于颈髓首先受累，可表现为颈部不适，上肢麻木，无力，肌萎缩等，肌束颤是最具实质性的症状，是ALS的一个特征性的症状，广泛而持久的肌束颤是早期ALS与颈椎病鉴别诊断的首要临床症状，颈椎病一般无肌束震颤及舌肌萎缩，纤颤，吞咽困难，构音不清等脑神经核受损表现。
并发症
本病主要是会出现下肢痉挛性瘫痪，剪刀步态，肌张力增高，腱放射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，监延及双上肢，晚期还有可能出现延髓麻痹，即使脑干功能严重障碍，眼外肌不受影响，随着病程持续进展，患者还会出现呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而最终死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均3-5年。
治疗
1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴奋毒性作用，推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期，但不能改善运动功能和肌力，适用于请，中症患者，但价格较昂贵，成人剂量50mg口服，2次/d，副作用有乏力，恶心，体重减轻和转氨酶增高等。
2、维生素E可能对ALS患者有益，许多患者经验性使用维生素E治疗，各种神经生长因子治疗试验正在进行中，干细胞治疗ALS实验和临床研究处于探索阶段。
3、对症治疗如流涎多可给予抗胆碱能药如东莨菪碱，阿托品和安坦等；肌痉挛可给予安定，氯苯氨丁酸，氯唑沙宗等；应积极预防肺部感染，支架或扶车可以提高患者运动能力，被动运动和物理疗法可防止肢体挛缩。
4、支持治疗对保证患者足够营养和改善全身状况颇为重要，严重吞咽困难需给予半流食，通过胃管道鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入，当患者出现呼吸困难时，呼吸支持可延长患者生命，家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症，晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气，新近发明的可产生人工咳嗽的呼吸装置对患者非常有益，可有效地帮助患者清理呼吸道，防止吸入性肺炎发生。
预防
本病目前无有效的预防措施，重点是对病人的护理，系统化的整体护理是保证治疗成功的重要因素，在整个护理过程中，护士应充分了解疾病的特点及治疗方法，经常与患者，家属进行交流沟通，充分调动患者的主动性，积极性，使患者保持积极的心态对待治疗，除对病人的主述和症状体征进行认真细致的评估外，还必须对有可能出现的并发症进行护理干预及预见性护理，避免病情发展的各种诱因，加强病情观察，为患者进行饮食指导，做好康复锻炼，保持良好的护患关系，促使患者症状达到有效地改善。
