介绍
大疱性类天疱疮是一个好发于老年人的大疱性皮肤病。临床上以躯干、四肢出现张力性大疱为特点。常见于60岁以上老年人，女性略多于男性，目前认为BP是一个自身免疫性疾病，预后较好。
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症状
基本损害为张力性的厚壁大疱，在正常皮肤或红斑基础上发生，疱呈圆形或椭圆形，直径大多在1公分左右，也可达数公分如鸽蛋般。疱壁较厚，不易破溃，挤压水疱并不向周围扩展（尼氏征阴性）。水疱内容物大多清亮，少数为血性，继发感染则疱液呈脓性。水疱破溃后成为糜烂面，上附结痂，较易愈合。皮损好发于躯干及四肢屈侧，早期皮损可仅表现为浮肿性的红斑而没有水疱，可误诊为多形红斑或药疹。约半数患者有口腔粘膜的损害，表现为口腔上颚粘膜，颊粘膜等的水疱或糜烂面。但较之天疱疮的口腔损害要轻得多。患者自觉瘙痒，全身健康状况在疾病早期一般不受影响。
好发于老年人。病程慢性，预后较好。只要治疗及时，用药得当，是可以治愈的。
病因
病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病，直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积，间接免疫荧光发现70%～85%的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体，损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能Ⅰ型变态反应参与皮损形成，将免疫荧光的反应底物首先在1M的NaCl中孵育，将表皮和真皮从透明板分离，间接免疫荧光的敏感性提高，并且类天疱疮抗体结合于这种盐水分离的人工水疱的顶部，即基底细胞的底部。
检查
取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查，则示血循环中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗体，间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜，也可以正常人的皮肤作底物，在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积，取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光，免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在皮肤基底膜的透明板，与大疱发生的部位一致。
几乎半数以上病人有血清IgE升高，并且与IgG抗基底膜带抗体的滴度一致，IgE抗体水平与瘙痒的程度相关，患者周围血嗜酸性粒细胞可明显增高，血沉可增快，血清白蛋白下降。
组织病理：在大疱边缘皮肤的真表皮交界处，可见微小水疱存在，大疱为表皮下水疱镜周围的真皮乳头部可见以嗜酸细胞为主的微肿瘤，其顶部是全层表皮，早期表皮无变性改变，大疱内含有血清，纤维蛋白和大量嗜酸性粒细胞，表皮内亦可见嗜酸性粒细胞，根据病情的程度，真皮可见血管的炎症，内皮肿胀，血管壁增厚，血管周围淋巴细胞和中性粒细胞浸润，在大疱边缘和红斑处皮肤，直接免疫荧光检查可见线状均匀的IgG和补体C3沉积，70%～80%左右的病人用间接免疫荧光检查血清中有抗表皮下基底膜带循环抗体，电子显微镜发现水疱位于透明板下。
鉴别
应与获得性大疱性表皮松解症（EBA）相鉴别。这两个病的共同之处是老年发病；张力性大疱；病理上为表皮下疱；DIF为BMZ带状IgG和/或C3沉积所致荧光。
鉴别要点：
①BP好发于四肢屈侧，而EBA好发于易受摩擦、外伤的肢端及肘、膝等关节伸侧；
②BP的浸润以嗜酸性粒细胞为主，而EBA以中性粒细胞为主；
③以“盐裂皮肤”作DIF，BP荧光染色在盐裂皮肤的表皮侧，而EBA的荧光在盐裂皮肤的真皮侧。
④寻常性天疱疮[1]，棘层松解、上皮内疱、疱壁薄，尼氏征阳性。黏膜损害早于皮肤。检查可见棘细胞间有IgG和补体的一些成分沉积。
⑤瘫痕性类天疱疮，剥脱性龈炎、眼结膜的损害，有瘫痕形成。皮肤的大疱很少。
⑥大疱性表皮松解征，为表皮先天性缺陷，进食时软腭易发生大疱，手、足、膝可因摩擦发生大疱。多有家族史，幼年即可发病。抗原结构与大疱性类天疱疮不同。
并发症
本病病程慢性，预后较好，一般无特殊并发症状。
治疗
原则是早诊断，早治疗。治疗越及时，皮损控制越快，预后越好。
首选糖皮质激素，常采用强的松（Prednisone），用量视皮损范围及病变严重程度而定。对皮损面积占体表不到10%的轻症病例，初始剂量一般为30mg/天，对皮损占体表30%的中症病例，为40--50MG（mg/天），对皮损超过体表50%的重症病例，则需60--80MG（mg/天），如果在3--5天内不能控制病情，仍不断有新出疹，则应及时增加药量。在控制了皮损并维持一至二周后逐渐减药，达到一个维持量。减药应积极又稳妥，当减药至15-20mg/日时，可渐改为隔日服药。在减药过程中应密切观察病情变化，一旦有新出疹，则应暂仃减药。对重症患者当使用了大剂量皮质激素仍不能控制病情，可合并使用免疫抑制剂如氨甲蝶呤，环磷酰胺，环孢素，雷公滕多甙等，具体用法请参阅天疱疮节。
大疱性类天疱患者大多年迈，常常伴发其他疾病，当患有糖尿病、结核等不能使用皮质激素时，可采用口服四环素500mg，每天4次或美满霉素100mg，每天2次，及烟酰胺200mg，每天3次，对部分患者、尤其是轻症患者有效。
支持疗治疗是很重要的，由于患者大多年迈，应注意加强营养，保持水电介质平衡。在治疗期间应注意皮质类固醇的副作用及所产生的合并症，具体请参阅天疱疮节。
预防
消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防和治疗感染，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。
