落叶型天疱疮是什么?

发布时间:2022-12-28 15:28:21

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落叶型天疱疮好发于中老年人  皮损开始主要发生于头  面及胸  背上部  口腔粘膜受累少见  水疱常发生于红斑的基础上  尼氏征阳性  比寻常型相比  病情较轻  粘膜受累罕见而轻微  疱壁更薄  更易破裂  在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮剥脱  痂和鳞屑  如落叶状  由于痂体分泌物背细菌分解而产生臭味  病情缓慢发展  渐及全身  患者亦可因衰竭或继发感染外而死亡  

 

落叶型天疱疮的病因

天疱疮的病因不明  目前对自身免疫病因的研究较多  认为与病毒感染  紫外线照射  某些药物(如青霉胺等)的刺激  使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关  

 

落叶型天疱疮的症状

(  )口腔:黏膜完全正常或微有红肿  可能有表浅糜烂  
    (  )皮肤:表现为松弛的大疱  疱破后有黄褐色鳞屑痂  边缘翘起呈叶状  
    (  )眼结膜及外阴黏膜也常受累  

 

落叶型天疱疮的检查
尼氏征阳性  可伴有口腔黏膜损害  
    组织病理显示表皮内水疱及棘层松解  
    免疫病理可见棘细胞间有IgG  IgA  IgM或C  网状沉积  间接免疫荧光检查出血清中存在天疱疮抗体  

 

落叶型天疱疮的治疗

    支持疗法  
        皮质激素  
        免疫抑制剂  
        血浆交换疗法  
        局部治疗