寻常型天疱疮是什么?
发布时间:2013-03-27 00:00:00
分享寻常型天疱疮的病因:
天疱疮的病因不明 目前对自身免疫病因的研究较多 认为与病毒感染 紫外线照射 某些药物(如青霉胺等)的刺激 使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关
寻常型天疱疮的临床表现:
( )口腔:较早出现病损 常先有口干 咽干或吞吐咽时感到刺痛 - 个或广泛发生的大小不等的水疱 疱壁薄而透明 水疱易破 呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁 并向四周退缩;苦味撕疱壁 常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜 并遗留下一鲜红的创面;这种现象被称为揭皮试验阳性 若在糜烂面的边缘处轻轻插入探针 可见探针无痛性进入黏膜下方 这是棘层松解的现象 具有诊断意义
病损可出现在软腭 硬腭 咽旁及其他易受摩擦的任何部位 疱可先于皮肤或与皮肤同时发生
继发感染则病情加重 疼痛亦加重 患者咀嚼 吞咽 甚至说话均有困难 有非特异性口臭 淋巴结肿大 唾液增多并带有血迹
( )皮肤:病损多发生于前胸 躯干以及头皮 颈 腋窝 腹股沟等易受摩擦处 早期仅在前胸或躯干处有 - 个水疱 常不被注意 在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱 疱不融合 疱壁薄而松弛 易破 破后露出红湿的糜烂面 感染后可化脓形成脓血痂 有臭味 以后愈合并留下较深的色素
用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜 即可迅速形成水疱 或使原有的水疱在皮肤上移动 在口腔内 用舌舐及黏膜 可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去 这些现象称Nikolsky征 即尼氏征 具有诊断价值
皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒 糜烂时则有疼痛 病程中可出现发热 无力 食欲不振等全身症状;随着病情的发展 体温升高 并可不断地出现新的水疱 由于大量失水 电解质紊乱 患者出现恶病质 可因感染而死亡
( )鼻腔 眼 外生殖器 肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损 往往不易恢复正常
寻常型天疱疮的检查
临床损害特征 临床上往往仅见一红色创面或糜烂面 若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方 尼氏征阳性 或揭皮试验阳性则有助于诊断 但不要大范围地采用揭皮试验 以免增加患者的痛苦 患者的全身情况表现为体质下降 甚至亚病质 也有助于诊断 此外 下列方法有助于正确诊断
细胞学检查 局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶 轻刮疱底组织 涂于玻片上 干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色 可见典型的棘层松解的解体细胞 该细胞核大而圆 染色深 胞浆较少 又名天疱疮细胞或棘层松解细胞 这类细胞量的多少与病情轻重相关
活体组织检查 在病损附近 用口镜柄按揉起疱 然后切取该部位上皮及其下方组织
免疫学检查
( )免疫组织化学:免疫荧光法直接法显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗 体
( )血清抗体物质的检测:免疫荧光间接法是检测患者血清中存在的抗基底细胞的细胞浆内 棘细胞层的细胞间质以及棘细胞内的循环抗体 一般抗体效价为 : 时即有意义
寻常型天疱疮的治疗
支持疗法应给予高蛋白 高维生素饮食 静脉补充 全身衰竭者须少量多次输血
肾上腺皮质激素 泼尼松的起始量为 - mg/d;或 - mg/d 起始用量至无新的损害出现 - 周即可递减 每次递减 mg - 周减 次 低于 mg/d后减量应慎重 直到每天 - mg为维持量 对于严重天疱疮患者 可以选用冲击疗法和间歇给药法 即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需 周) 逐渐减量至泼尼松 mg/d后 采用隔天给药或给 天药 休息 天的治疗
免疫抑制剂 如环磷酰胺 硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗 以达到减少后者的用量 从而降低副作用的目的
抗生素 加用抗生素以防止并发感染
局部用药 口内糜烂而疼痛者 在进食前可用 %- %丁卡因液涂搽 用 %四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生 局部使用皮质激素软膏制剂 可促使口腔创面的愈合
酶抑制剂 各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生 但尚无临床实际应用成功的报道
中医中药 脾虚湿热型可选用补中益气汤 清脾除湿饮 五苓散等方加减;热毒炽热型可选用黄连解毒汤 清瘟毒软 清营汤 甘露消毒丹 玉女煎等方加减