治疗原发性侧索硬化怎样用药?

发布时间:2013-05-08 13:42:04

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对于原发性侧索硬化目前并没有什么有效的治疗方法及药物,唯一能起作用的方法就是根据不同的症状,选择治疗该症状的药物来缓解病情。但是患者朋友也不必过多担心,只要按照医生的建议用药,病情是能得到有效控制的。
    【诊断】
    1. 隐袭起病,逐渐进展,多发生于中年,男多于女。一般均无客观感觉障碍。
    2. 不同类型的临床表现
    (1)肌萎缩侧索硬化症:较为多见。
    ①开始为一侧手部小肌肉的萎缩、无力、渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等部位的肌群,并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状,但腱反射亢进。
    ②双下肢呈现典型的上运动神经元性损害症状,偶可表现于一侧上下肢。
    ③累及脑干时可有吞咽、发音障碍,舌肌萎缩伴明显的舌肌纤维颤动,张口困难,咀嚼无力,咽壁反射亢进。
    ④部分病人可伴有强哭强笑等精神症状。
    (2)进行性脊肌萎缩症:四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪,但病初萎缩仅限于某一肢体或其肢体的某一部分。
    (3)原发性侧索硬化症:四肢里对称性上运动神经元性瘫痪,少数可伴有假性球麻痹症状。
    (4)进行性球麻痹:呈现真性球麻痹而无肢体症状。
    (5)少年型家族性进行性脊肌萎缩症:为隐性或显性遗传,酷似肢带型肌营养不良症,但有肌纤维震颤,有时可伴有脊柱侧弯和弓形足。
    3. 辅助检查。①肌电图呈典型的失神经性改变,偶有高波幅、长时限波形。②肌肉活检有失神经性肌萎缩的典型病理改变。
    4. 需注意与颈椎病、癌性或糖尿病性脊髓病等所致的症状性运动神经元病,以及脊髓肿瘤和多发性硬化等病相鉴别。
    【治疗】
    1.目前尚无有效治疗,主要为对症及支持疗法。肌张力明显增高者,可选服苯海索(安坦)、地西泮(安定)、妙纳(50mg~100mg/日,分次口服)。如有呼吸肌麻痹或球麻痹者,可分别给予辅助呼吸和鼻饲。
    2.神经营养药胞二磷胆碱、bfgf(碱性成纤维细胞生长因子1600u)或gm一1(神经节苷脂m一1, 20mg ~40mg)肌内注射,1~2次/日。
    3.最近有人报道,力如太(riluzole )50mg, 2次/日治疗,可延长患者生命。
    4.一般支持疗法,注意营养。加强各类伴发病、并发症的防治和瘫痪肢体的康复治疗。
    原发性侧索硬化发病后没有有效的治疗方法,所以若想远离此病就得做好充分的预防工作。好的生活习惯不会给任何疾病有机可乘的机会,所以,预防的也就远远不止一种疾病了。