介绍
原发性皮肤淀粉样变又称苔薛样和斑疹形淀粉样变(lichenoedandmacularamyloidosis);属淀粉样变性病(an1yfoidosis)的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。
最新文章
症状
苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限，典型皮损为发生于腔前，呈正常肤色到黄褐色的丘疹，大小约Ｉ～３ｍｍ，表面常有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉剧痒，有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性，也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹，日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧，大腿，踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧，腹部或胸壁，斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见，其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑，对称分布于背部肩胛区，小腿，臂部，乳房和臀部，中等度瘙痒，容易误诊为炎症后色素沉着，有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可互相转变，称双相型或混合型皮肤淀粉样变（ｂｉｐｈａｓｉｃａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓｉｏｒｍｉｘｅｄａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ），本病经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。
淀粉样蛋白多数沉积于真皮乳头，不超过乳头下血管丛，苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变的表现相似，两者主要差别在于表皮改变的不同，前者表皮棘层肥厚和角化过度，后者无此变化，但色素失禁较显著，淀粉样蛋白沉积较前者少，染色淀粉样蛋白呈均质性，轻度嗜酸性团块，其中有裂隙，系固定和脱水过程中，淀粉样蛋白收缩所致，ＨＥ染色不能确定时，可采用刚果红，结晶紫或硫代黄素Ｔ进行特殊染色，以往认为，石蜡切片用碱性刚果红染色后，在偏振光镜下观察，淀粉样蛋白呈绿色双折光是证明淀粉样蛋白最可靠的方法，但已知在胶样粟丘疹，皮肤粘膜透明变性及卟啉病中，也可见到同样染色反应，所幸淀粉样变与上述三种病在临床上可以区分，近来有报告采用某些棉染料如塔红及Ｒｉ猩红５号染色，在偏振光下检章切片，据说敏感性与刚果红相同，但特异性更高，对胶样蛋白及透明蛋白无亲和力，有待进一步证实。
病因
本病病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。
有人提出本病属常染色体遗传，有些病例中脂质和蛋白质异常，故认为与代谢障碍有关，部分病人有家族史。中医认为，皮肤淀粉样变是由内有湿热、复感风热外邪，使之气血运行失调，凝滞肌肤，郁久化热，化燥伤阴，阴血俱亏，肤失濡养而致。
检查
组织病理：斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病的沉积物局限于真皮乳头，呈半球形、圆锥形或团块状，大小不等，与表皮间有裂隙。HE染色显伊红色、均质状，其间可有少量蓝染的细胞碎片成分。表皮角化过度，颗粒层和棘细胞层不规则增厚，淀粉样蛋白上方的表皮可萎缩。基底细胞液化变性，在斑型尤为突出。皮肤异色病样淀粉样变病的血管周围有淀粉样蛋白沉积，可见表皮不规则增生，表皮突延长。毛囊周围淀粉样蛋白沉积呈鞘状。结节型皮肤淀粉样变病的表皮萎缩变薄，表皮突消失。表皮下大块状淀粉样物质从真皮扩展至皮下。血管壁可因淀粉样物质的沉积而增厚，汗腺、脂肪细胞周围也可受累，真皮内伴有慢性炎症细胞浸润。用甲基紫或结晶紫染色，淀粉样蛋白有异染现象可被染成鲜明的紫红色;刚果红染色偏光显微镜检查呈绿色并具有双折光性;PAS染色，淀粉样蛋白耐淀粉酶阳性。免疫荧光检查在淀粉样蛋白的周围可见免疫球蛋白的沉积，现已证实为抗角蛋白自身抗体。DACM染色所显示的双硫键带也说明淀粉样蛋白来源于角蛋白。
鉴别
诊断
根据典型皮损，皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素Ｔ或刚果红特殊染色，一般不难诊断；必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。
鉴别诊断
本病临床上应与神经性皮炎，结节性痒疹，肥厚性扁平苔藓，炎症后色素沉着等鉴别，组织病理上应与胶样粟丘疹，皮肤粘膜透明变性，卟啉病鉴别。
并发症
并发症：
淀粉样变苔藓又称苔藓样淀粉样变病。多见于中年，两性均受累，皮损多对称分布在两小腿胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿。早期为针头大小褐色斑点，后变成尖头丘疹，渐增大，直径达2mm左右，扁平隆起，半球形、圆锥形或多角形，质硬，显棕色、褐色、黄色、淡红色或正常肤色，光滑发亮呈蜡样，或表面有少许鳞屑、角化过度和粗糙，顶端有黑色角质栓，剥离后顶部留脐形凹陷。早期皮疹散在，以后则密集成片，但不融合。
治疗
西医治疗原发性皮肤淀粉样变
尚没有满意的治疗办法患者常常瘙痒显著，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物口服普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。
封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激ＤＭＳＯ单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效维Ａ酸类药物特别是第二代阿维Ａ酯（维甲酸依曲替酯）用于本病也收到良好的效果另外还可试用水杨酸软膏、松馏油软膏、氟尿嘧啶软膏等。
中医治疗原发性皮肤淀粉样变
（１）风湿蕴结型：方选：全虫６ｇ皂刺６ｇ防风１０ｇ、苦参１０ｇ白鲜皮３０ｇ、刺蒺藜３０ｇ、当归１０ｇ、丹参１５ｇ、鸡血藤３０ｇ首乌藤３０ｇ、川芎１０ｇ。治法：祛风利湿养血润肤。
（２）血虚风燥型：方选：首乌藤３０ｇ、当归１０ｇ川芎１０ｇ、红花１０ｇ、赤白芍各１０ｇ、白鲜皮３０ｇ、苦参１５ｇ、刺蒺藜３０ｇ、夏枯草１５ｇ、僵蚕１０ｇ丹参１５ｇ、防风１０ｇ。治法：养血润肤活血软坚。
（３）脾虚湿滞型：方选：白术１０ｇ茯苓１０ｇ、枳壳１０ｇ厚朴１０ｇ苦参１５ｇ、白鲜皮３０ｇ、车前子１５ｇ泽泻１５ｇ、首乌藤３０ｇ刺蒺藜３０ｇ、当归１０ｇ、川芎１０ｇ。单方单药可用活血消炎丸大黄ｚｈｅ虫丸等。治法：健脾除湿养血润肤。
预防
１、注意个人卫生，保持皮肤清洁。
２、清洁皮肤时尽量轻柔，彻底。
３、易患人群应避免使用含油脂过多的护肤产品，以防阻塞毛孔。
４、增加体育运动，提高机体抗病能力。
５、尽量避免皮肤外伤，如出现伤口，应该及时消毒，并保持清洁，尽量使其干燥，不给病原菌提供温暖潮湿的环境。
