介绍
室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。室间隔缺损约为先心病总数20%，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损在0.1-3cm间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若
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症状
在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、室后，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。
症状
缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎
病因
室间隔缺损(ventricularseptaldefect)是室间隔在胎儿期发育不全所致。由于左心室压力高于右心室，室间隔缺损所引起的分流系自左向右，一般无青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。缺损小于0.5cm的病咧因分流量较小，可无症状;缺损大的病例则分流量很大，肺循环血流量可达体循环的3～5倍。随着病程进展，由于肺循环量持续增加，并以相当高的压力冲向肺循环，致使肺小动脉发生痉挛，产生动力型肺动脉高压。日久肺小动脉发生病理变化，中层和内膜层增厚，使肺循环阻力增加，形成梗阻型肺动脉高压。此时左向右分流量显著减少，最后出现双向分流或反向分流而呈现青紫。当肺动脉高压显著，产生右向左分流时，即称为艾森曼格(Eisenmenger)综合征。
检查
X线检查
中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，右肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。
心脏检查
心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤，并听到Ⅲ一Ⅳ级全收缩期杂音;高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者，心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例，收缩期杂音逐步减轻，甚至消失，而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂，并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。
心电图检查
缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而?示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。一、X线：缺损小者心影多无改变。缺损中度大时，心影有不同程度增大，以右心室为主。缺损大者，左、右心室均增大，肺动脉干凸出，肺血管影增强，严重肺动脉高压时，肺野外侧带反而清晰。
鉴别
1.房间隔缺损
(1)原发孔缺损与室间隔大缺损不容易鉴别，尤其伴有肺动脉高压者。原发孔缺损的杂音较柔和，常是右心室肥大，伴有二尖瓣分裂的可出现左心室肥大。心电图常有P-R间期延长，心向量图额面QRS环逆钟向运行，最大向量左偏，环的主体部移向上向左，有鉴别价值。但最可靠的是心导管检查，应用超声心动图检查也是鉴别诊断意义。对左心室-右心房缺损的鉴别诊断应予注意。
(2)继发孔缺损收缩期吹风样杂音较柔软，部位在胸骨左缘第2肋间，多半无震颤。心电图示不完全右束支传导阻滞或右心室肥大，而无左心室肥大，额面QRS环多为顺钟向运行，主体部向右向下。
2.肺动脉口狭窄
瓣膜型的肺动脉口狭窄的收缩期杂音位于胸骨左缘第2肋间，一般不至与室间隔缺损的杂音混淆。
漏斗部型的肺动脉口狭窄，杂音常在胸骨左缘第3、4肋间听到，易与室间隔缺损的杂音相混淆。但前者肺X线检查示肺循环不充血，肺纹理稀少，右心导管检查可发现右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差，而无左至右分流的表现，可确立前者的诊断。
室间隔缺损与漏斗部型的肺动脉口狭窄可以合并存在，形成所谓“非典型的法洛四联症”，且可无发绀。
3.主动脉口狭窄
瓣膜型的主动脉口狭窄的收缩期杂音位于胸骨右缘第2肋间，并向颈动脉传导，不致与室间隔缺损的杂音混淆。但主动脉下狭窄，则杂音位置较低，且可在胸骨左缘第3、4肋间听到，又可能不向颈动脉传导，需与室间隔缺损的杂音相鉴别。
4.肥厚梗阻型原发性心肌病
肥厚梗阻型原发性心肌病有左心室流出道梗阻者，可在胸骨左下缘听到收缩期杂音，其位置和性质与室间隔缺损的杂音类似，但此杂音在下蹲时减轻，半数病人在心尖部有反流性收缩期杂音，脉搏呈双峰状。
另外，X线示肺部无充血，心电图示左心室肥大和劳损的同时有异常深的Q波，超声心动图见室间隔明显增厚、二尖瓣前瓣叶收缩期前移，心导管检查未见左向右分流，而左心室与流出道间有收缩期压力阶差，选择性左心室造影示左心室腔小，肥厚的室间隔凸入心腔等有助于肥厚梗阻型原发性心肌病的诊断。
5.动脉导管未闭
有两种情况不容易鉴别，一是高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂和关闭不全者，易与典型动脉导管未闭混淆。前者杂音为双期，后者为连续性;前者主动脉结不明显，后者增大。二是动脉导管未闭伴有肺动脉高压，仅有收缩期震颤和杂音者，与高位室间隔缺损鉴别较为困难。前者脉压较大，杂音位置较高，主动脉结显著。较可靠的方法是左心室或逆行性主动脉造影。
6.主动脉-肺动脉间隔缺损
室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全杂音与本病高位缺损主动脉瓣关闭不全者很容易混淆，超声心动图可以区别。
并发症
(一)感染性心内膜炎
在1岁以下婴儿很少见。Corone等的一组患者中，以15～29岁的发生率最高。一般说来，生存时间愈长，并发感染性心内膜炎的机会愈大。根据文献统计，发生率达25%～40%。但从抗生素和化学疗法广泛应用以来发生率大为降低，约5～6%，低到2～3.7%。不过其患者年发生率仍为0.15%～0.3%。
(二)主动脉瓣关闭不全
室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主动脉瓣关闭不全。Nodas报告发生率为4.6%，Tatsuno报告为8.2%。造成关闭不全的原因有二：①缺损位于主动脉瓣环的紧下方，瓣环缺乏足够的支持。高速的分流自左向右喷射时，把主动脉瓣叶拉向下方，先使其延长，再产生脱垂，形成关闭不全。如不及时修补缺损，关闭不全将逐渐加重。②有些缺损边缘变厚，机化收缩，甚至形成纤维带，牵拉主动脉瓣，产生关闭不全。
(三)传导阻滞
膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化，压迫邻近传导束，产生完全性或不完全性传导阻滞
治疗
内科治疗
主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。
外科治疗
直视下行缺损修补术，缺损小，X-线与心电图正常者不需手术，若有/或无肺动脉高压，以左至右分流为主，手术效果最佳，以4-10岁为宜，若症状出现早或有心力衰竭，也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压，有双向或右至左分流为主者，不宜手术。
1.手术适应证
巨大的室间隔缺损，25%-50%在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。约半数小缺损可能自行闭合，除并发细菌性心内膜炎外，可观察到10岁再考虑手术治疗。很小的缺损可终生不需手术。分流量超过50%或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术，以防肺高压持续上升。如已臻严重阻塞性肺高压则为手术反指征。
2.手术方法
在气管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立体外循环。阻断心脏循环后，切开右心室流出道前壁，虽可显露各类型室间隔缺损，但对心肌有一定损伤.影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径，这对膜部缺损显露更佳。高位缺损，则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损，可直接缝合，缺损>lcm者，则用涤纶织片缝补。传导束走经膜部缺损下缘，隔瓣后缺损缝补时容易误伤，应该避开，缝靠隔瓣根部为宜。
传统心血管外科手术，多采用胸骨正中切口，部分采用左胸后外侧切口，随着心血管手术的安全性不断提高，术中创伤切口的美观等问题日益受到人们的重视，近年来微创小切口手术逐渐受到广大爱美患者的青睐。下面简要介绍相关知识。
(1)常规切口
1.胸骨正中切口，皮肤切口位于前胸正中，约20～25cm长，并将胸骨全部劈开，术后易出现刀口液化或感染，伤口愈合差，易遗有刀疤痕及鸡胸等畸形。
2.左胸后外侧切口，此切口一般自棘突与肩胛骨后缘的中点开始向下向前绕过肩胛下角2cm，继续向前至腋前线，长约15～20cm切口，创伤大，术后伤口痛疼明显，部分术后刀口易液化或感染影响愈合。
(2)小切口
微创小切口系指手术入路切口长度6～10cm，切口位于胸部相对较隐蔽部位。
1右胸小切口
1.1右腋下小切口：取右侧腋中线第二肋交点与腋前线第五肋间交点连线行5～9cm切口，长度视年龄身高而定，于腋前线第四肋进胸，进胸入路肌肉损伤少。
一般用于15岁以下的儿童，小儿胸腔相对较小.肋骨弹性好，可较安全地完成一些简单先天性心脏畸形的矫治手术，如房间隔缺损、室间隔缺损的修补.还能够进行三房心、肺静脉异位引流、二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术。
对合并重度肺动脉高压同时存在肺发育不良或合并肺部感染及出生。
预防
本病为先天性疾病，无有效预防措施，应做到早发现早诊断早治疗。对于心室间隔缺损患者缺损不大者预后良好，其自然寿命甚至可达70岁以上;小的甚至有可能在10岁以前自行关闭。缺损大者1~2岁时即可发生心力衰竭，有肺动脉高压者预后差。及时的进行手术治疗一般可以达到和正常人无异的效果。
相关疾病
先天性心脏病 房间隔缺损 肺动脉高压 动脉导管未闭 主动脉瓣关闭不全 支气管炎 肺水肿 大动脉错位 充血性心力衰竭 感染性心内膜炎
