介绍
大疱性皮肤病是指一组以大疱为基本损害的皮肤病，如天疱疮、类天疱疮等。这些病皮的原因是自身免疫反应，他们都是自身免疫性疾病。
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症状
天疱疮一般的临床表现为皮肤出现大小不—、圆形或不规则形水疱，疱壁较薄而松弛，易破，破后形成糜烂面或结痂，尼氏症阳性。寻常型天疱疮临床表现口腔粘膜呈大疱，溃后呈糜烂或浅溃疡，自觉疼痛，进食困难;增殖型天疱疮皮损好发于皱折部，疱溃后疮面可呈乳头状增生，但易愈合;落叶性天疱疮可见水疱反复成片出现，疱破后结成干燥性痂片，痂片不断脱落如剥脱性皮炎样表现;红斑性天疱疮皮损局限于头面、颈、躯干上部正中，皮损系在红斑基础上出现水疱，疱溃后结成污褐色油腻性痂片，其下面为潮红湿润面。类天疱疮多发于老人，水疱好发于皱折部，水疱出现突然，疱壁厚，自觉痒。大疱性表皮松解症多发生在出生后不久的男孩，至青春期可能自愈，皮损常为轻度摩擦即发生大小不等水疱、糜烂、结痂，数天后能自愈，留下色素沉着或萎缩性疤痕，损害好发于膝、肘腕、手指、足跟等处。
病因
天疱疮是一种自身免疫性疾病。其病因与发病机理尚不完全清楚，但大量证据表明，它是一种自身免疫性疾病。在天疱疮患者血清中存在有抗角质形成细胞膜或细胞间物质抗体，患者皮损及周围组织也有类似抗体的沉积皮损及周围组织也有类似抗体的沉积。这些抗体所针对的靶抗原是自身表皮组织。天疱疮是抗原、抗体之间反应导致角质形成细胞棘刺松解造成皮肤水疱形成。天疱疮尤其是红斑性天疱疮常常与其他自身免疫性疾病同时存在，如胸腺瘤、重症肌无力、ＳＬＥ、银屑病等。皮质激素和免疫抑制剂对天疱疮的治疗有肯定的效果，血浆置换疗法除去血清中的自身抗体也可获得临床缓解。
１。天疱疮抗体是天疱疮发病的关键因素
在天疱疮病人中，直接免疫荧光检查发现，活动期患者几乎１００％在皮损周围可检测到天疱疮抗体沉积于皮肤，抗体主要类型为ＩｇＧ，偶有ＩｇＡ和ＩｇＭ。间接免疫荧光检测发现，８５％以上的患者血清中有天疱疮抗体，而且抗体的滴度与病情严重程度及活动性成正相关，病情重、范围广、疾病活动期则抗体滴度高，而临床缓解时则抗体水平下降。
用天疱疮病人血清在动物皮内反复注射已经诱导出多种动物的天疱疮模型，而且动物的皮损范围与所注入的天疱疮血清抗体滴度成正比。将天疱疮病人血清加入到人工培养的皮块组织中，发现天疱疮抗体在表皮细胞膜上沉积，１－２天后发生基底层上细胞间分离，３－４天后出现棘层细胞相互松解；以后的使用证实引起棘层松解的是天疱疮血清中的ＩｇＧ抗体，并且，所加抗体的滴度与棘层松解的成都密切相关。在培养的角质形成细胞中加入天疱疮抗体，在２０分钟内即可见到细胞－细胞接触的分离，引起细胞从培养皿壁上脱落。以上可看出天疱疮抗体在发病中的重要性。
２。天疱疮抗原
天疱疮抗原是在表皮分化过程中产生的，是１３０ＫＤ跨膜桥粒糖蛋白，是钙依赖性细胞粘附分子之一。
３。棘层松解的发生机制
首先回忆表皮角质形成细胞的连接（角质形成细胞图、桥粒、水疱示意图）。
相邻角质形成细胞间通过桥粒相连接，桥粒是表皮细胞之间重要的粘合性连接结构，桥粒成分包括桥斑蛋白和桥糖蛋白，为钙依赖性细胞粘附分子，在表皮细胞粘着中起直接作用。
天疱疮病理特点是表皮内水疱及棘层细胞的相互松解。透射电镜发现病变早期有细胞间粘合物质的崩解，细胞间隙增宽，稍后期有桥粒的破坏和消失，与桥粒相连的张力微丝破碎、排列紊乱。
在天疱疮器官培养模型和棘层松解模型中，有纤溶酶原激活剂（ＰＡ）尤其是尿激酶纤溶酶原激活剂（ｕ－ＰＡ）活性的明显升高，４８－７２小时内达到高峰，与皮损发生时间基本吻合。实验发现尿激酶可引起棘层松解样变化，纤溶酶原激活剂能催化纤溶酶原转化为有活性的纤溶酶，其结果是水解纤维蛋白、纤维连接蛋白和层粘连蛋白，加速天疱疮抗体所至的棘层松解的形成。
总之，天疱疮抗体诱发的棘层松解是一种特殊的免疫学损伤，它既不需要补体，也不需要淋巴细胞的参与，是自身抗体诱发的特殊的组织损伤。棘层松解的过程可总结为：由于某种始发因素的作用而产生天疱疮抗体，该抗体与表皮细胞膜上相应的抗原结合，使表皮细胞释放或活化蛋白酶，后者分解李细胞间基质，破坏了正常细胞与细胞间的粘连，从而导致了棘层松解。
检查
1。细胞学检查
棘刺松解细胞(又称Tzank细胞)
2。组织病理学检查
表皮内水疱或裂隙形成，棘刺松解细胞
3。免疫荧光学检查
复习免疫学实验有关内容
a)直接免疫荧光(DIF)：原理、表现——棘细胞间渔网状荧光
b)间接免疫荧光(IIF)：原理、表现——天疱疮抗体
鉴别
临床上天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
１。寻常型天疱疮
１）皮损特点：松弛性大疱，易破裂，形成糜烂面且不易愈合
２）皮损部位：可泛发于全身。６０％首先口腔受累
３）尼氏症：概念和意义，还可见于其他哪些疾病
４）发生年龄：中老年
５）预后：最差
６）临床实例
２。增殖型天疱疮
１）是寻常型的异性。分Ｎｅｕｍａｎｎｔｙｐｅ＆Ｈａｌｌｏｐｅａｕｔｙｐｅ（良性增殖型天疱疮）两种
２）特点：蕈样增殖或乳头瘤样增生
３）部位：腹股沟等皱褶部位和口鼻周围
３。落叶型天疱疮
１）皮损特点：松弛性水疱，广泛糜烂，叶状结痂
２）部位：可泛发全身，口腔受累少
３）预后：差
４。红斑型天疱疮（Ｓｅｎｅａｒ－Ｕｓｈｅｒｓｙｎ。）
１）是落叶型的良性型
２）皮损特点：红斑、结痂，类似ＤＬＥ或脂溢性皮炎
３）部位：头、面，胸、背上部
４）预后：好，可向落叶型或寻常型转化
并发症
天疱疮抗体诱发的棘层松解是一种特殊的免疫学损伤，它既不需要补体，也不需要淋巴细胞的参与，是自身抗体诱发的特殊的组织损伤。棘层松解的过程可总结为：由于某种始发因素的作用而产生天疱疮抗体，该抗体与表皮细胞膜上相应的抗原结合，使表皮细胞释放或活化蛋白酶，后者分解李细胞间基质，破坏了正常细胞与细胞间的粘连，从而导致了棘层松解。
治疗
首选氨苯砜。可用磺胺吡啶、小剂量强的松。避免含谷胶食品，避免含碘制剂。
１。支持疗法
２。皮质类固醇激素
首选。激素的治疗原则
激素副作用、激素导致败血症已经成为主要死亡原因
３。免疫抑制剂
目的是为减少激素的用量及所至副作用。注意监测免疫抑制剂的副作用
４。其他：血浆置换疗法、大剂量静脉用丙种球蛋白等
５。局部治疗
预防
长期维持治疗是预防复发的关键。
现已明确,获得性大疱性皮肤病是一组自身免疫性皮肤病。其皮损一旦经糖皮质激素或其他免疫抑制剂控制后,需逐渐缓慢地减少药量,并长期服用。天疱疮一般需服药3~5年,大疱性类天疱疮需服药2~3年。骤然停药、减药速度过快是导致复发的重要原因。
相关疾病
消化道出血 糖尿病 骨质疏松 荨麻疹 药物性皮炎 口腔溃疡 湿疹 脂溢性皮炎 遗传性皮肤病 寻常型天疱疮 大疱性表皮松解症 红斑型天疱疮 大疱性类天疱疮 疼痛 家族性良性天疱疮 褥疮 线状IgA大疱性皮肤病
