介绍
喉淀粉样变，又称喉淀粉样瘤。其病因不清，有人认为是新陈代谢紊乱和组织退行性变所致。喉淀粉样瘤常位于声带、喉室或声门下区，从而引起声嘶或呼吸困难。喉淀粉样瘤无特效治疗。有人主张用肾上腺皮质激素或促肾上腺皮质激素作全身或局部注射，可使部分病人获得缓解。
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症状
主要症状是声嘶、干燥感和刺激性咳嗽。病变广泛者，可引起呼吸困难。
病因
病因不明，一般认为有以下学说：
1.代谢紊乱，主要是蛋白代谢紊乱、球蛋白积聚所致。
2.组织退变，即先有局部新生物，如喉息肉，纤维瘤，继而在其内发生退行性变，产生淀粉样物质沉着。
3.与全身免疫缺陷有关。可能由于慢性炎症，血和淋巴循环发生障碍，局部球蛋白积聚而引起淀粉样变;有人认为与全身性免疫缺陷有关，亦可由于新陈代谢紊乱和组织退行性变所致。
检查
喉镜检查可见声带、喉室或声门下区有暗红色肿块，亦可呈弥漫性上皮下浸润，声门显著变狭。
影像学检查CT扫描，MRI对肿块状的淀粉样变有帮助，确诊有赖于组织病理检查。活检标本的钳取常需将粘膜切开将喉微型活检钳伸入，切片染色最好用刚果红方易获得阳性结果。对弥漫型患者应进行全身系统检查，血清蛋白测定、血沉、外周血象和骨髓象、肝肾功能、胸片、尿常规和尿Bence-Jones蛋白检查等。
鉴别
鉴别诊断应注意与声带息肉、喉浆细胞瘤、喉厚皮病相区别。
并发症
可继发肺部感染，全身衰竭。黏膜下局限性沉积型喉淀粉样变性，因病变局限，易切除;术后均未见复发和发生并发症。而黏膜下弥漫性沉积型喉淀粉样变性，病变部位广，可引起声门、气管狭窄，呼吸困难;术中病变界限不清，易彻底切除;术后易复发;过分彻底切除易引起术后并发症的发生。
喉淀粉样变性不常伴系统性淀粉样变性，局部进展缓慢，手术切除效果良好，术后不易复发。对弥漫性沉积型喉淀粉样变性患者，需行多阶段多次切除，以减少术后并发症的发生。而复发的喉淀粉样变性组织可能是残留的组织或者淀粉样变性组织继续沉积形成的，对喉淀粉样变性仍需定期随访，以便早期发现复发病例。
治疗
药物治疗有报道使用糖皮质激素有效，尤其是局限的淀粉样变应用手术切除联合激光治疗，再辅以糖皮质激素更为良好。手术可在内镜支撑喉镜下进行，Piazza等(2003)报道一组32例治疗获较良好效果，激光以CO2激光更为常用(Motta等，2003)。对基底较广、深在和范围又很大的病变，可以经喉裂开切除病变，术中宜尽量保留正常的粘膜和肌肉。可在喉镜下多次切除。亦有用类固醇激素治疗或激光治疗。
预防
积极治疗能诱发本病的原发病是最主要的预防措施。近年来并发于结核、化脓性疾病者已很少见，表明预防原发病是有效的。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗，但有可能引起严重出血，应注意防范。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗，在部分病人中取得良好疗效，能显著改善临床症状。对喉、气管支气管及肺局部肿块状(单个或多个结节型)淀粉样变可采用手术切除，尤其是喉局部淀粉样变可经1次或多次手术切除治愈。但肺淀粉样变常于术后数年内复发。对肺粟粒型和弥漫间质型尚无确切有效疗法。肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱有助于缓解病情。有报道长期间歇并用泼尼松和氧芬胂(马法兰)或环磷酰胺，可显著延长生存期。秋水仙碱可能有抑制淀粉样物沉积的作用，可服用至出现腹泻、骨髓抑制等毒性反应，对慢性炎症AA蛋白型效果较明显。对原发性及合并于多发性骨髓瘤的A1型淀粉样变，二甲硫氧化物(dimethylsuIfoxide，DMSO)具有促使淀粉样原纤维变性的作用，显示较好的疗效，可与环磷酰胺等烷化剂并用。对继发于其他疾病的淀粉样变，应主要治疗原发病。
