肉眼可见脊髓变细，胸段明显；镜下显示后索、脊髓小脑束和皮质脊髓束变性，后根神经节和Clarke柱神经元丢失，周围神经胶质增生；脑干、小脑和大脑受累较轻。心脏因心肌肥厚而扩大。