闭锁综合征

闭锁综合征
闭锁综合症(locked-in syndrome)又称闭锁症候群,即去传出状...

别名:闭锁症候群

就诊科室:内科 神经内科 

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介绍

闭锁综合症(locked-insyndrome)又称闭锁症候群,即去传出状态,系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变,多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞,导致脑桥基底部双侧梗塞所致。

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闭锁综合征病因

闭锁综合征的病因及症状表现。

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症状

临床上病人常有以下表现:
1、意识清楚,能听懂别人讲话,明白问话,可用睁、闭眼或眼球活动示意回答。
2、四肢全瘫,双侧病理反射阳性。
3、对疼痛刺激及声音能感知,听力正常,偶有偏身感觉障碍,刺激肢体可出现去脑强直。
4、预后差,多在数小时或数日内死亡,能存活数日者少见。

病因

患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害,因此意识保持清醒,对语言的理解无障碍,由于其动眼神经与滑车神经的功能保留,故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害,双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断,外展神经核以下运动性传出功能丧失,患者表现为不能讲话,有眼球水平运动障碍,双侧面瘫,舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚,但因身体不能动,不能言语,常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。

检查

对疑诊昏迷患者时可对患者施以“睁开、闭上你的眼睛”及“向上看、向下看”等言语命令,观察患者对声音刺激的感知能力,若发现患者能听懂问话,可用睁、闭眼或眼球活动示意回答,可做出鉴别。闭锁综合征脑电图正常或轻度慢波,有助于和真正的意识障碍(尤其是去皮层综合征)相区别。

鉴别

由于通过内囊膝部(靠近尾状核头部)支配Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经的皮质脑干束保持完整,此处近于外展神经核的旁中央网状结构及其与额叶皮层的联系通路未受损,故患者眼球水平运动保持正常,这是与LS的临床表现上最显著的区别。临床上还应根据影像学改变、实验室检查等予以鉴别。另外,本病尚需与无动性缄默症及去皮质综合征相鉴别,除了临床表现不同外,LS的脑电图检查以α和快θ节律为主,对声光、疼痛刺激有反应,据此可与以上两者相鉴别。

并发症

本综合征由于病变在脑干,无咳嗽、咳痰动作,不能吞咽,且患者卧床,抵抗力下降,易出现肺部感染、上消化道出血、败血症、呼吸循环衰竭而死亡。故本病一经诊断,除有效的病因治疗外,应积极处理并发症。控制好并发症患者可长期存活。

治疗

闭锁综合征没有标准的治疗方法,也没有可以完全治愈的方法。电极刺激肌肉反射可用来帮助患者恢复一些肌肉功能。其他的治疗方法往往都只是对症治疗。辅助计算机界面技术通过对患者眼球活动的追踪可以用来帮助患者和外人沟通。未来可以通过直接的大脑连接机制提供新的交流手段。以色列科学家报告他们已经开发出一种新的技术,帮助患者通过鼻子的嗅探功能和外人进行沟通。

预防

故本病一经诊断,除有效的病因治疗外,应积极处理并发症。控制好并发症患者可长期存活。饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。

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