克汀病

克汀病
克汀病发生于甲状腺肿流行的地区,胚胎期缺乏碘引起的呆小症,称地方性呆小症。碘...

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介绍

克汀病发生于甲状腺肿流行的地区,胚胎期缺乏碘引起的呆小症,称地方性呆小症。碘是甲状腺合成甲状腺素所必需的原料。在缺乏食用碘的地区,很多成人患有缺碘症,引起甲状腺肿大。小儿胚胎4个月后,甲状腺已能合成甲状腺素。但是母亲缺碘,供给胎儿的碘不足,势必使胎儿期甲状腺素合成不足,严重影响胎儿中枢神经系统,尤其是大脑的发育。若不及时补充碘,将造成神经系统不可逆的损害。症状表现基本上与散发性呆小症相同。但是,由于胚胎期就受到神经系统的严重损害,因此智力发育低下更为明显,并且有不同程度的听力和言语障碍。在甲状腺肿流行地区,应普遍推广应用加碘的食盐来作为预防。孕妇在妊娠期的最后3~4个月,需每日加服碘化钾20~30毫克,并多吃含碘丰富的食物,如紫菜、海带、海蜇等。胎儿出生后需进行检查,对可疑患儿再作进一步检查确诊,并加以治疗。出生后的治疗效果,不如在胎内时的预防好,因此根治方法必须从预防着手。

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症状

幼年黏液性水肿

幼年粘液性水肿的临床表现根据起病的年龄不同而不同。若系幼儿发病者,和呆小病相似,只是体格发育和面容的改变没有呆小病显著。儿童和青春期发病一般与成人黏液性水肿类似。只是伴有不同程度的生长阻滞,青春发育期延迟。

呆小病

多于出生后数周出现症状,表现有皮肤苍白、增厚、多褶皱鳞屑,口唇厚、大且常外伸、口常张开流涎,外貌丑陋,面色苍白或呈蜡黄,鼻短且上翘、鼻梁塌陷,前额皱纹,身材矮小,四肢粗短、手常呈铲形,脐疝多见。心率减慢,体温降低,生长发育低于龄儿童,成年后身材常为矮小。

先天性甲状腺完全缺如上述症状者可在生后1-3个月出现,且表现较重,甲状腺不如尚有残存的腺体组织,则症状出现在出生后6个月一2年,且常伴有甲状腺肿大。


病因

克汀病是一种呆小症,其发病原因是小儿甲状腺功能不足所致。而导致这种表现的原因应该是患有缺碘症,引起甲状腺肿大。小儿胚胎4个月后,甲状腺已能合成甲状腺素。但是母亲缺碘,供给胎儿的碘不足,势必使胎儿期甲状腺素合成不足,严重影响胎儿中枢神经系统,尤其是大脑的发育。若不及时补充碘,将造成神经系统不可逆的损害。

检查

一、基础代谢率测定:甲减一般-20%以下,甚至更低,可达-45%。

二、甲状腺131碘摄取率测定:甲减病人24小时最高吸131碘率可降至10%以下。

三、血清蛋白结合碘(PBI)测定:低于正常,多在3ug/dl以下。

四、血清总T3,T4测定:T4,T3值,在临床症状不明显的部分病人中均可正常,症状明显或粘液性水肿病人,T4,T3均降低,T4常低于3μg/dl。

五、血清促甲状腺激素(TSH)测定:甲减时由于甲状腺激素减少,对促甲状腺激素反馈抑制作用减低,于是促甲状腺激素分泌增加,其增加程度可反映出血中甲状腺激素下降程度,为原发性甲状腺功能减退症中最敏感的指标,用放射免疫测定血清促甲状腺激素浓度时,本病可高达150uIU/ml以上。

六、促甲状腺激素释放激素(TRH)测定:当TSH浓度升高时,注射TRH后,原发性甲减病人呈现TSH持久而过度的升高反应。而继发于垂体病变者,则TSH无明显升高反应。

七、抗体测定:病因与自身免疫有关,有助于甲状腺炎所致甲减的诊断。抗甲状腺球蛋白抗体(TGA)和抗微粒体抗体(TMCA)升高(正常值分别为

鉴别

需与以下症状相互鉴别:

甲亢面容:面肌消瘦、眼球突出、目光闪亮具有惊惧的表情,眼裂增大而少眨眼,同时伴有高兴不安、烦躁易怒的表现。常见于突眼性甲状腺功能亢进患者。表现为面容惊愕,易受外界各种很小的声音刺激而表现出很惊恐的样子;眼球凸出,类似金鱼眼;兴奋不安,烦躁易怒。此为甲状腺功能异常亢进所出现的典型表现。

肝病面容:肝病面容多见于慢性肝炎和肝硬化患者,是肝病患者常见的临床表现之一。

恶病质面容:望面容是指望面部的表情神态。人的面部肌肉及血运十分丰富,十二对颅神经集中在此。

健康人应是表情自然,神态安怡,各组织器官比例适中,分布合理。而当机体患病时,则会由于病痛的困扰,特别是当疾病发展到一定程度时,就会出现一些特征性的面容与表情。所以观察面部面容与表情无疑会对某些疾病的诊断提供重要的线索。


并发症

伴有假性肥大样肌群,以下肢与前臂肌肉尤以腓肠肌为显著,天气寒冷时可伴发肌强直病,至运动功能失调;因舌大可有构音障碍,可并发黏液水肿性昏迷,是甲减危及生命的并发症;容易发生感染;对甲减替代治疗过度,可导致肾上腺危象;可发生不育;长期过量的替代治疗可导致骨质疏松。

治疗

本病的治疗越早效果越好,一般在生后1-2个月即正规治疗,不致遗留神经系统损害。服用甲状腺干粉片,婴儿开始每天服用5-10毫克,以后每隔2-4周增加5-10毫克,一旦孩子精神活泼,食欲好转,便秘消失,腹胀减轻,而又无甲状腺机能亢进的表现时,则可用维持剂量。治疗期间病情的观察,剂量的调整,应始终在医生的指导下进行。

预防

1.第一级预防

(1)食盐加碘是防治碘缺乏病的简单易行、行之有效的重要措施。食盐加碘比例1∶5万可有效地预防地甲病;1∶2万可预防地克病。加入盐中的碘化钾易氧化、升华,1993年以来已改为稳定性较好的碘酸钾。在包装、贮存、运输及食用碘盐过程中,须注意保持碘盐干燥,包装严密,麻袋内29.4%;抽屉内57.8%;煮沸2h损失1.9%;烘烤2h损失66.1%。

(2)碘油注射或口服。碘化油是一种长效、经济、方便、副作用小的防治药物,特别适用于偏僻、交通不便、有土盐干扰地区,尤适用于育龄妇女。碘化油注射后,供碘效能可达3~5年。口服碘化油方法简便,群众易于接受,防治效果同样明显,供碘效能一般为1年半左右。

(3)保证人体碘的需要量:①组别

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