小儿甲状腺功能减低症是由于各种不同疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功能  以致甲状腺素缺乏；或是由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征  

    按照病变的解剖位置可分为：

        原发性（或初级）甲状腺功能减低症  是指甲状腺本身疾病所致  

        继发性（或第二级）甲状腺功能减低症  其病灶位于垂体  

        第三级甲状腺功能减低症  病灶位于下丘脑

    后两者合称为中枢性甲状腺功能减低症  多数与其他下丘脑—垂体轴功能缺陷并存  儿科患者绝大多数属原发性甲状腺功能减低症  根据不同的发病机制和起病年龄可分为先天性和获得性两类  

    小儿甲状腺功能减低症的症状

    多数先天性价装先功能减低症患儿常在出生半年后出现典型症状：

   （  ）特殊面容和体态

    头大  颈短  皮肤粗糙  面色苍黄  毛发稀疏  无光泽  面部黏液水肿  眼睑浮肿  眼距宽  鼻梁低平  唇厚  舌大而宽厚  常伸出口外  患儿身材矮小  躯干长而四肢短小  上部量/下部量>        腹部膨隆  常有脐疝  

   （  ）神经系统症状

    智能发育低下  表情呆板  淡漠  神经反射迟钝  运动发育障碍  如会翻身  坐  立  走的时间都延迟  

   （  ）生理功能低下

    精神差  安静少动  对周围事物反应少  嗜睡  纳差  声音低哑  体温低而怕冷  脉搏  呼吸缓慢  心音低钝  肌张力低  肠蠕动慢  腹胀  便秘  可伴心包积液  心电图呈低电压  P-R间期延长  T波平坦等改变  

    小儿甲状腺功能减低症的检查

        新生儿筛查 

    我国        年  月颁布的母婴保健法已将本病列入筛查的疾病之一  目前多采用出生后  ~  天的新生儿干血滴纸片检测TSH浓度作为初筛  结果大于    mU/L时  再检测血清T    TSH以确诊  该法采集标本简便  假阳性和假阴性率较低  故为患儿早期确诊  避免神经精神发育严重缺陷  减轻家庭和国家负担的极佳防治措施  

        血清T    T    TSH测定 

    任何新生儿筛查结果可疑或临床可疑的小儿都应检测血清T    TSH浓度  如T  降低TSH明显升高即可确诊  血清T  浓度可降低或正常  

        TRH刺激试验 

    若血清T    TSH均低  则疑TRH  TSH分泌不足  应进一步作TRH刺激试验  静注TRH  μg/kg  正常者在注射    ~    分钟内出现TSH峰值      分钟后回至基础值  若未出现高峰  应考虑垂体病变  若TSH峰值出现时间延长  则提示下丘脑病变  

        X线检查 

    作左手和腕部X线片  评定患儿的骨龄  患儿骨龄常明显落后于实际年龄  

        核素检查 

    采用静脉注射    m—Tc后以单光子发射极算计体层摄影术（SPECT）检测患儿甲状腺发育情况及甲状腺的大小  形状和位置  

    小儿甲状腺功能减低症的治疗

    本病应早期确诊  尽早治疗  以减少对脑发育的损害一旦诊断确立  应终身服用甲状腺制剂  不能中断  否则前功尽弃  饮食中应富含蛋白质  维生素及矿物质