介绍
IgA肾病(IgAnephropathy)是1968年由Berger首先描述的,以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样,以血尿最为常见,IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型,后者常继发于肝硬化,肠道疾病、关节炎、疱疹性皮炎等疾病,也以肾小球系膜区显著的IgA沉积为特点。原发性IgA肾病在世界许多地方被认为是一种最常见的肾小球肾炎,而且是导致终末期肾衰的常见原因之一,本节主要介绍原发性IgA肾病。
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症状
典型的IgA肾病表现:反复发作性肉眼血尿常出现在呼吸道感染后1~2天内,不伴有任何泌尿系感染症状、高血压、水肿等。血尿持续1-5天转为镜下血尿。
轻型的IgA肾病:持续镜下血尿没有任何症状,常在因其他疾病就诊做常规检查时发现。症状不典型容易漏诊。
有的患儿临床出现急性肾炎综合征的症状,如水肿、高血压、镜下血尿及蛋白尿。也有的患儿出现肾病综合征的表现,大量蛋白尿、水肿、血胆固醇升高。极少数患儿病情严重,表现为急进性肾炎和肾功衰竭的症状。
病因
不十分清楚。多数学者认为本病的肾小球内免疫病理检查可见IgA和C3(补体)沉着,血循环中能测出IgA免疫复合物,故考虑因有IgA的循环免疫复合物在肾内沉积而致病。复合物中的抗原可能是呼吸道或胃肠道黏膜处感染的病毒、细菌或食物中的某些抗原成分。
检查
1.尿检
(1)血尿:临床上约40%~45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35%~40%的患者表现可为单纯镜下血尿,或镜下血尿伴少量蛋白尿,肉眼血尿可持续数小时至数天,后转为持续性镜下血尿,部分病人血尿可消失,但常发作,发作时重现肉眼血尿。
(2)蛋白尿:为轻度蛋白尿,一般尿蛋白定量
鉴别
1.全身性多系统疾病
过敏性紫癜,系统性红斑狼疮,慢性肝病,克罗恩病,疱疹样皮炎,强直性脊柱炎等。
2.感染性疾病
支原体感染,弓形体病,肝炎病毒等,3.其他血小板减少,冷球蛋白血症,红细胞增多症,非霍奇金淋巴瘤,巩膜炎,某些肠道或肺部癌肿等,上述情况多可借助其他表现予以鉴别。
并发症
部分病人发生肾功能不全,高血压,低蛋白血症,少数表现为急进性肾炎。
治疗
近年来随着对本病的认识深入,有许多研究证明,积极治疗可以明显改善预后。IgA肾病从病理变化到临床表现都有很大差异,预后也有很大区别,因此,治疗措施必须做到个体化。
1.一般治疗
(1)注意休息,避免剧烈活动
(2)积极控制感染,清除病灶。短期、足量、有效的抗生素治疗。
(3)对症治疗:合并水肿、高血压的患儿,给予利尿消肿,降压药物治疗,并采用低盐低蛋白饮食。
2.肾上腺皮质激素及免疫抑制剂
对于以肾病综合征或急进性肾炎综合征起病的患儿,应予以皮质激素及免疫抑制剂治疗。
3.免疫球蛋白
对合并重症感染的患儿可以采用。
预防
1.积极防治呼吸道和消化道的各种感染。
2.尽量少吃辛辣的食物,注意饮食均衡、清淡,不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。
3.注意休息,避免劳累过度。适度的体育运动能够增强体质。
相关疾病
高血压 肠胃炎 感冒 肾功能衰竭 IgA肾病 扁桃体炎 胆囊炎 鼻窦炎 急进性肾炎 急性肾炎 慢性肾炎 肾病综合征 血尿